2011年临床执业医师内科辅导：蛋白质缺乏综合征

文章作者 100test 发表时间 2011:10:04 01:59:19
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蛋白质缺乏综合征主要表现为营养不良性水肿及毛发与皮肤的病变。

　　蛋白质缺乏综合征或恶性营养不良综合征，又名夸希奥科。夸希奥科是非洲方言的译音，意为"红小孩"，主要是由于蛋白质严重缺乏，尤其是必需氨基酸不足引起的综合征，常见于热带地区的不发达国家，以6个月至5岁小儿多见，常发生于断奶后以淀粉为主食者。本病主要表现为营养不良性水肿及毛发与皮肤的病变。

　　患儿于母乳喂养期间一般生长良好，但在断奶后，由于蛋白质的质和量均供应不足，缺乏一种或几种必需氨基酸，并有维生素和矿物质的缺乏，而导致本病。患儿热量摄入近于正常或不足。此外，各种传染病如结核病或寄生虫病如疟疾、钩虫病等亦常为本病的诱因。

　　本病分为急性和慢性发病两种类型，以后者较常见。

　　主要临床表现开始为食欲减退、面色苍白、生长发育迟缓、精神不振或易激惹、肌肉无力、活动减少等症状。而后出现水肿，可为全身性或仅限于局部，一般先见于四肢，渐及全身。

　　毛发稀少而细、干枯、渐变黄色或红棕色，易折断和脱落。如供给优质蛋白质后，新生的毛发色素可恢复正常。

　　皮肤病变可见皮色发红，继之色素沉着、脱屑、褪色，有时发生溃疡、感染等。

　　此外，有呆滞、贫血、腹泻、肝肿大、易感染等表现。

　　本病血浆白蛋白可低于10g/L，血糖常降低。

　　常表现为大细胞性与小细胞性混合性贫血。粪便检查常可找到寄生虫卵。

　　常见并发症为肠道、呼吸道、尿路感染与败血症等。多种维生素与矿物质缺乏症亦常同时存在。

　　本病预后严重，病死率高达15％～40％，且恿儿即使治愈后，其生长发育亦长期落后于正常儿童，故预防发病十分重要。应做到科学育儿、合理喂养，尤其是婴儿断奶后避免单纯谷粉喂养。同时应供给足够的优质蛋白质，以及富含维生素与矿物质的食物。