2011年临床助理：Klippel－Trenaunay综合征

文章作者 100test 发表时间 2011:07:16 00:05:57
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Klippel－Trenaunay综合征包括：发病原因、临床表现、鉴别诊断和治疗措施！

　　一、病因及病理
　　KTS的病因目前仍未明确，但根据临床征象，客观检查和组织学观察，胎儿期发育异常的理论被众多学者接受。KTS的病理特点为一种先天性血管发育异常的表现，一般主要分为以下主要类型。
　　1、静脉型：主要以患肢静脉系统发育异常为主，包括浅静脉曲张，静脉瘤，浅静脉异常增生，深静脉瓣膜功能不全，深静脉瓣膜缺如，深静脉缺如等一系列表现。
　　2、动脉型：主要以患肢动脉系统发育异常为主。包括深、浅动脉异常堵塞，深动脉部分或全部缺如或深、浅动脉异常增生等一系列主要表现。
　　3、动－静脉瘘型：主要以患肢发育异常的动－静脉瘘为主要表现。
　　4、混合型：以上两种或两种以上表现同时出现在同一病例甚至同一肢体上的临床表现。
　　此外，还有其他一些病理改变，如：皮肤多发的血管痣；肢体软组织及骨骼肥大、增生导致肢体过度生长，增长、增粗；骨质改变主要为骨皮质的轻度增生，并无其他特殊变化。
　　二、临床表现
　　本病的症状及体征主要表现在四肢，其中尤以下肢多见，部分病变累及臀部、腰部、下腹部和肩部，病变一般仅累及一条肢体。本病是先天疾患，故发病时间较早。
　　1、浅静脉曲张：绝大多数患者均有明显的浅静脉迂曲、扩张，主要发生在肢体外侧。同时有相当一部分病人伴有深静脉的发育异常即深静脉瓣膜缺如，甚至深静脉缺如，部分曲张严重的浅静脉呈瘤样改变。严重的病例可出现患肢浮肿、色素沉着及溃疡。
　　2、多发性的皮肤血管痣或血管瘤：多数病人患肢皮肤有成片的地图形血管痣，呈粉红色或紫红色，故称之为葡萄酒色斑，一般略突出于体表，压之退色。血管瘤多表现为海绵状血管瘤。
　　3、肢体过度生长：表现为软组织和骨骼肥大，肢体增粗、增长，且有相当一部分病人患肢的皮温高于健侧。
　　4、动－静脉瘘：部分病人同时伴有患肢的动－静脉瘘，此类病人的患肢皮温增高，可闻及血管杂音，触及震颤，大多数患肢较对侧明显增长。极个别病例因动－静脉瘘严重及病变部位距躯干较近，可引起肢体远端的缺血改变。
　　此外，部分病人可同时伴有血栓性浅静脉炎、皮肤湿疹、蜂窝织炎及淋巴回流障碍等临床表现。

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