2011年临床助理备考辅导:巨结肠临床表现
文章作者 100test 发表时间 2011:07:04 02:37:42
来源 100Test.Com百考试题网
巨结肠临床表现:不排胎便或胎便排出延迟、腹胀、呕吐、肠梗阻、肛门指检!
巨结肠
先天性巨结肠-又称为肠管无神经节细胞症,是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000,男多于女。本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。
临床表现
(1)不排胎便或胎便排出延迟:新生儿HD24h 未排出黑色胎便者占94%~98%,正常新生儿生后24h 以内排胎便者占97.7%,过期产儿为100%,而24~48h 以后排便者可能有器质性病变。由于病变肠管痉挛,胎粪无法通过狭窄区,以致大量潴留于乙状结肠形成腹胀。约有72%需经处理(塞肛、洗肠等)方能排便,经过治疗后有时患儿可以维持数天或1 周排便功能,多数患儿又出现便秘。仅有少数病儿出生后胎便排出正常,1 周或1 个月后出现症状。
(2)腹胀:腹胀为早期症状之一,约占87%.新生儿期腹胀可突然出现,也可逐渐增加,主要视梗阻情况而定。至婴幼儿时期由于帮助排便的方法效果愈来愈差,以致不得不改用其他方法,久之又渐失效。便秘呈进行性加重,腹部逐渐膨隆。常伴有肠鸣音亢进,虽不用听诊器亦可闻及肠鸣,尤以夜晚清晰。病儿也可能出现腹泻,或腹泻、便秘交替。便秘严重者可以数天,甚至1~2 周或更长时间不排便。患儿呈蛙形腹,伴有腹壁静脉怒张,有时可见到肠型及肠蠕动波。触诊时有时可触及粪石。至幼儿期腹围明显大于胸围,腹部长度亦大于胸部。腹胀如便秘一样呈进行性加重,大量肠内容、气体滞留于结肠。腹胀严重时膈肌上升,影响呼吸。患儿呈端坐呼吸,夜晚不能平卧。
(3)呕吐:如不治疗,梗阻加重则呕吐可逐渐加重,甚至吐出胆汁或粪液。至婴幼儿期常合并低位肠梗阻症状,严重时有呕吐,其内容为奶汁、食物。最后由于肠梗阻和脱水需急诊治疗,经洗肠、输液及补充电解质后病情缓解。经过一段时间后上述症状又复出现。
(4)肠梗阻:梗阻多为不完全性,有时可发展成为完全性,新生儿期梗阻情况不一定与无神经节细胞肠段的长短成正比,无神经节细胞肠管持续性痉挛狭窄,使病儿长期处于不完全性低位梗阻状态,随着便秘症状的加重和排便措施的失效,病情可转化为完全性肠梗阻,而须立即行肠造瘘术以缓解症状。个别患者平时虽能排出少量稀便气体,但肠腔内已有巨大粪石梗阻。
(5)肛门指检:直肠肛管指诊对于诊断新生儿巨结肠症至关紧要。它不但可以查出有无直肠肛门畸形,同时可了解内括约肌的紧张度、壶腹部空虚以及狭窄的部位和长度。
(6)一般情况:新生儿由于反复出现低位性肠梗阻,患儿食欲不振,营养不良、贫血、抵抗力差,常发生呼吸道及肠道感染,如肠炎、肺炎、败血症、肠穿孔而死亡。
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