临床执业助理医师辅导:颅内脊索瘤

文章作者 100test 发表时间 2011:03:18 00:23:41
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颅内脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织；颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上。头痛为最常见的症状,颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。 　　为了使您更好的了解临床执业助理医师考试的相关内容，特搜集相关资料供大家参考。

　　（一）发病原因

　　脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。

　　（二）发病机制

　　肉眼观察肿瘤质地软，呈胶冻状，可有或无纤维包膜，早期与周围脑组织的界限尚比较清楚，晚期则界限不清，浸润破坏邻近骨质和神经组织，引起颅底骨质的破坏。肿瘤切面呈半透明，含有黏液样物质，为肿瘤变性的产物，故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔，将肿瘤分割成大小不等的多叶状。半数瘤内有结节状钙化。肿瘤内可有出血和囊变。

　　镜下可见典型的脊索瘤由上皮样细胞所组成，细胞胞体大，多边形，因胞质内含有大量空泡，可呈黏液染色，故称囊泡细胞或空泡细胞。细胞核小，分裂象少见，胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁，故又称为“印戒细胞”。有些地方细胞的界限消失，形成黏液状合体。大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。近10%脊索瘤细胞增殖活跃，黏液显著减少，并有核分裂现象，细胞排列成条或岛状，埋于疏松的黏液组织之间，可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。其周围为网状的结缔组织所围绕，将肿瘤分割成不规则小叶状。

　　（三）早期症状

　　颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上。头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，有时在就医前即已头痛数年。常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重。脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。

　　颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。

　　1.鞍部脊索瘤垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。

　　2.鞍旁部脊索瘤主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，其中，以外展受累较为多见。这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展，甚至，要经1～2年。脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。

　　3.斜坡部脊索瘤主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍。其中，双侧展神经损害为其特征。

　　成年患者有长期头痛病史，并出现一侧展神经麻痹者，应考虑到脊索瘤的可能，但确定诊断尚需借助X线、CT和MRI等影像学检查。