2010年医师内科辅导：镰状细胞病是由什么原因引起的临床执业医师考试

文章作者 100test 发表时间 2010:05:05 20:07:58
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　　纯合子有镰状细胞贫血（约占美国黑人的0.3%）；而杂合子（占黑人中的8%~13%）无贫血，但在体外这种镰状细胞的遗传特性（镰状细胞血症）可以显示。百考试题(100test.com)

　　患HbS病时，β链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷，使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA慢。与脱氧HbA比起来，脱氧HbS要不易溶解得多。它形成杆状类晶团聚体的一种半固体凝胶，因而使红细胞在氧分压低下部位形成镰状，扭转变形而又不能屈曲的红细胞，粘附于血管内皮，并堵塞小动脉与毛细血管形成阻塞与梗死。由于镰状细胞过于脆弱而不能耐受循环中的机械损伤，故当其进入循环后便发生溶血现象。

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