wilson病_消化内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:43:53
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【诊断】
1.发病年龄多在5～25岁，10～25岁占85%，最迟于40～50岁发病，5岁前与50岁后几乎不发病。隐袭起病，儿童期以肝脏受累为主，随着年龄增长，神经精神症状则愈来愈明显。
2. 肝脏症状：肝脏病变常早于中枢神经系统，主要是肝大和黄疸，少数有大片状肝坏死。10%～30% 表现为慢性活动性肝炎。
3. 神经精神变化：脑基底部豆状核萎缩、软化及棕灰色沉着最明显，临床以锥体外系运动障碍最为常见，多有不自主运动及肌强直，如震颤、多动症、肌强直，发音及构音困难，以及精神症状。
4. 角膜色素环（k--f）：90%以上为阳性，是诊断本病的主要体征，也是早期诊断的重要依据，经治疗后可消失，故亦是判断病人疗效的指标之一。
5. 常有溶血、肝功能衰竭、骨关节变性、肾功能改变。
6. 血清铜<.11umol/l，血铜蓝蛋白<.1. 3umol/l，尿铜100～1000ug/d，亦可检查尿铜排泄和放射性铜负荷实验。
【检查】
1. 血清铜、血铜蓝蛋白测定。
2.尿铜测定。
3. 肝脾b 型超声，四肢关节x线检查， 头颅ct 检查。
4. 有关溶血性疾病检查。
【治疗】
原则应为早期、长期使用驱铜药物。
1.减少铜的摄入，减少进食含铜多的食物，如动物肝脏、鱼、贝类海产品、豆类、花生、胡桃、巧克力、咖啡、蘑菇等。
2.促进尿铜排泄：①青霉胺，毒性小可长期服用，1.2g/d，分4次餐前服，数年后改维持量0.75g/d.②二琉基丁二酸钠，是一种快速起效的强排铜剂，1.0～2.5g 10%葡萄糖液40m1静注，1～4/d, 10～12d为1个疗程，轻症亦可口服0.25g, 3/d.③锌制剂，可长期服，葡萄糖酸锌60mg, 3/d，餐后服，2～3周起效。
3. 其他治疗：①护肝、营养神经及对症治疗；②有脱钙者应补钙、维生素f；③儿童应补铁；④震颤或肌强直者应给予安坦等。
4. 严重者可肝移植。