noonan综合征_心血管内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:47:20
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　　本征系常染色体显性遗传疾病。

　　病人身材矮小，发育基本正常，头面畸形，眼距增宽、低位耳，短下颌，齿咬合不齐。智力低下，性器官发育正常但迟缓。小手足，尺骨外翻、短掌骨、指弯曲。

　　心血管改变：与turner综合征相反，本征主要累及右心、常见肺动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、法乐氏四联征，房、室间隔缺损。心电图有特异性改变－ＱＲＳ波增宽、电轴重度左偏、深Ｑ波和心前导联ＱＲＳ重度顺钾向转位。