iga肾病_肾脏内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:41:17
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【诊断】
1.症状与体征:①反复发作性肉眼血尿，常于上呼吸道感染后24~48h后出现。②镜下血尿伴或不伴蛋白尿。③ 24h尿蛋白定量多小于1g，少数可出现大量蛋白尿甚至肾病综合征，少数病人伴有高血压及肾功能不全。④急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征，临床较少见。
2.实验室检查:①血清学检查:50%病人血清iga增高，10%~15%病人血清iga循环免疫复合物升高.大部分有iga一纤维连接蛋白聚合物升高.血c3、ch50一般正常。②尿液检查:有肉眼血尿或镜下血尿，病人尿红细胞形态以畸形为主。
3.病理检查:肾脏免疫病理检查是iga肾病确诊依据。免疫荧光显示在肾小球系膜区(部分伴有毛细血管壁)有单纯iga或iga为主的免疫球蛋白沉积，呈块状或散在颗粒状分布。光镜和电镜检查显示肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多并伴有电子致密物沉积。
4. 病理分级
Ⅰ级（轻微病变）：光镜大多数肾小球正常，少数部位有轻度系膜增生。无小管和间质损害。
Ⅱ级（不严重病变）：少于50%的肾小球有系膜增生，罕有硬化、粘连和小新月体。无小管和间质损害。
Ⅲ级（局灶节段性肾小球肾炎）：局灶节段乃至弥漫肾小球系膜增宽伴细胞增生。偶有粘连和小新月体。
Ⅳ级（弥漫性系膜增生性肾小球肾炎）：全部肾小球显示明显的弥漫性系膜增生和硬化，伴不规则分布的、不同程度的细胞增生，常见有荒废的肾小球。少于50%以上的肾小球有粘连和新月体。有明显的小管萎缩和间质炎症。
Ⅴ级（弥漫硬化性肾小球肾炎）：肾小球、小管和间质的损害较Ⅳ级更严重，肾小球呈节段和（或）球形硬化、玻璃样变、球囊粘连，50%以上的肾小球有新月体形成。确诊iga肾病必须有肾脏免疫病理检查，并排除继发性系膜iga沉积（过敏性紫癜肾炎、酒精性肝病、强直性脊柱炎、赖特（reiter）综合征、银屑病、狼疮性肾炎等）。
【检查】
1.血沉，内生肌配清除率，出、凝血时间，尿红细胞形态学检查，尿沉渣找抗酸杆菌和肿瘤细胞，血清iga浓度和iga一纤维连接蛋白聚合物，血补体c3、c4、ch50，狼疮细胞，ana, a - dsdna，蛋白电泳。
2.胸部x线片，心电图，腹部b型超声波检查，必要时行静脉肾盂造影和双肾ct检查。
3.病理检查。
【治疗】
1. 一般治疗：有上呼吸道感染者应及时应用抗生素清除感染灶；反复肉眼血尿发作者行扁桃体切除；应用降压药控制高血压，改善肾功能。
2. 药物治疗：对有大量蛋白尿或肾病综合征病人可予以下药物:①泼尼松l mg/(kg?d)，应用6~8周，减至维持量后用8~12个月.②双嘧达莫(潘生丁)75mg, 3/d，或阿司匹林(乙酰水杨酸)100mg, 1/d，或华法林0.25~1.0mg,1/d，应用一年.③血管紧张素转换酶抑制剂.④有急进性肾炎综合征表现者可予甲泼尼龙(甲基强的松龙)或环磷酰胺冲击和血浆置换进行治疗.⑤有报道用深海鱼油和血管紧张素转换酶抑制剂可减少蛋白尿。