青年型鼻咽血管纤维瘤_肿瘤科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:56:59
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【概述】
鼻咽血管纤维瘤为鼻咽部常见之良性肿瘤。鼻咽纤维瘤血管瘤常发生于10～25岁男性青年，与一般纤维瘤不同，为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，故又名“青年型鼻咽血管纤维瘤”，能较好地反映本病的特征。一般在25岁以后可能停止生长。
该瘤组织学上虽属良性，但常侵犯近重要器官，甚至侵入颅内，并可反复引起出血，故可发生恶劣后果。 本病多发生于１０－２５岁的男性青年。瘤体由纤维组织组成，并含有丰富血管，易于出血，因此，又称“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。肿瘤多发源于鼻咽顶部枕骨结节和蝶骨翼突内板的骨膜。 手术切除是当前治疗鼻咽血管纤维瘤最有效的方法。

【病因】
发病原因不明

【病理改变】
肿瘤多发源于鼻咽顶部枕骨结节和蝶骨翼突内板的骨膜。瘤体由纤维组织组成，并含有丰富血管，易于出血。
该瘤组织学上虽属良性，但常侵犯近重要器官，甚至侵入颅内，并可反复引起出血，故可发生恶劣后果。

【临床表现】
1、主要症状为进行性鼻塞，阵发性突然出血、量多、持续短暂。反复大量出血可致贫血。
2、堵塞及压迫症状：堵塞后鼻孔发生鼻阻，开始为一侧，逐渐发展为双侧，压迫咽鼓管口发生耳鸣听力减退，破坏颅底骨侵犯颅神经，则有头痛及颅神经麻痹，侵入眼眶、翼腭窝或颞窝，则致眼球突出，颊部或颧部隆起，向下发展为致软腭隆起，并在口咽部可见肿瘤。
3、检查时见鼻腔深部及鼻咽部有质地较硬、表面光滑肿块，有时可见显著血管丛，触之易出血。


【实验室和其他辅助检查】
1．鼻咽镜检查：
可见鼻咽部有圆形、淡红色肿物，表面光滑，血管清晰可见。触诊肿物质硬、固定、易出血，前鼻镜检查有时鼻腔可见淡红色肿物。
2．x线摄片及ct检查可了解肿瘤大小、范围及颅底骨质情况。
3．近年有用动脉造影术，以观察肿瘤供血情况及向颅内扩展情况，供手术时参考。

【诊断】
根据症状及检查结果，结合年龄及性别多能诊断。由于肿瘤易出血，一般不作活检。如肿瘤已进入鼻腔，诊断尚有怀疑时，可慎重从鼻腔取活检，便于压迫止血。
诊断依据：
1、量较大的阵发性突然鼻出血之男性青年，且有进行性鼻塞。
2、间接鼻咽镜检查，见鼻咽部有圆形或结节状红色肿块，表面光滑，并见舒张的血管。
3、必要时，自伸入鼻腔部分取材活检可明确（极易出血，须慎重）。

【鉴别诊断】
本病应与后鼻孔息肉，鼻咽淋巴肉瘤鉴别。

【治疗措施】
手术切除是当前治疗鼻咽血管纤维瘤最有效的方法。
手术治疗：采用冷冻、低压麻醉、激光、电刀等方法，减少出血及复发，根据肿瘤范围和部位采用经鼻、经腭或二者结合进路切除肿瘤。
术前可用动脉栓塞、放疗、或服乙烯雌酚，每日5毫克，连续15～30天可使肿瘤缩小利于手术。术前硬化剂注射亦有减少术中出血的作用。

【预后与转归】
一般在25岁以后可能停止生长。