蕈样肉芽肿_皮肤性病科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:29:38
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蕈样肉芽肿是一种亲表皮的辅助性t细胞恶性肿瘤；病因不明，多见于老年人，病程长，病情呈渐进性发展；根据临床表现，可将之分为红斑期、斑块期及肿瘤期。
【诊断】
一、病史
（ 一）多发生于老年人；
（ 二）男性多见；
（ 三）可有发热、乏力及关节痛等前驱症状；
（ 四）早期常有顽固性瘙痒，持续性或间歇性发生；以后瘙痒不明显；晚期肿瘤破溃时会发生剧痛；
（ 五）病程长，病情呈进行性加剧。
二、体征
（ 一）红斑期
1.皮疹可散在分布于全身，但以躯干及四肢屈侧多见；
2. 常见疹型为红色或褐红色鳞屑性斑疹，也可见到斑片、丘疹、风团、紫癜、水疱、甚至苔藓样变；
3. 皮疹境界清楚、呈椭圆形或不规则形。
（ 二）斑块期
1. 损害可泛发全身，也可局限于某些原有皮损部位；
2. 主要疹型为浸润性斑块或结节，浸润程度在皮疹与皮疹之间，甚至同一皮疹中都不相同；
3. 局部淋巴结可肿大。
（ 三）肿瘤期
1. 皮疹多见于头面部、背部及四肢；
2. 主要损害为隆起性斑块或结节，可以呈分叶状，也可以呈半球形，直径大小不一，大者可达数厘米；颜色可以呈灰白色，也可以呈棕红色；
3. 皮损上毛发常脱落，甚至可见全秃；
4. 破溃的损害中央凹陷，边缘内卷，基底面覆以坏死组织或黑痂；
5. 溃疡愈合后留下萎缩性疤痕。
四、组织病理
（ 一）红斑期：早期常表现为非特异性炎症。表皮内可见单个淋巴细胞浸润；若见到多个淋巴细胞聚集在一起，周围有白晕，则称为pautrier微脓疡，具有论断价值；真皮浅层可见中度淋巴细胞浸润，也可见到组织细胞及嗜酸性粒细胞。
（ 二）斑块期：表皮内可见较多的pautrier 微脓疡；真皮全层被致密的淋巴细胞浸润；部分淋巴细胞核大而不规则，核周有切迹可呈脑回状，可见少数核分裂相、这些细胞称mf细胞、真皮内同时可见到嗜酸性粒细胞及组织细胞。
（ 三）肿瘤期：此期表皮内见不到淋巴细胞，真皮全层及皮下组织中可见大片致密淋巴细胞浸润，mf细胞多，核分裂相常见。
五、实验室检查
（ 一）血常规：表现为嗜酸性粒细胞及单核细胞增加，淋巴细胞减少；
（ 二）血沉：有不同程度增快。
六、鉴别诊断
需与湿疹、嗜酸性粒细胞增多综合征及深部真菌病鉴别。
【治疗】
一、治疗原则
（ 一）红斑期宜采用保守疗法，治宜止痒消炎、润肤；
（ 二）斑块期及肿瘤应采用化疗或光化疗法，促进肿瘤消退。
二、治疗方法
（ 一）局部疗法
?1. 维生素e霜：外用，每日2 次，适用于红斑期患者；
2.0.4％卡氮芥软膏：外用，每日一次；
3.氮芥酒精:初浓度氮芥l 0mg/60ml酒精.每日或隔日1次，以后逐渐增加浓度至l0mg/40ml.疗程1～3年；
4．糖皮质激素软膏: 外用，每日1～2 次。
（ 二）puva疗法:每次按每公斤体重0.5mg8一甲氧补骨脂素口服，2小时后照射uva.照射强度一般为1.5～2焦耳/平方米.隔日一次，皮损消退后维持3周，以后每个月照射1～2次，疗程约3年。
（ 三）化疗：可单独使用氨甲喋呤，每次?10～20mg，每周1次；也可采用联合化疗，多采用环磷酰胺、长春新碱及强的松组成的cop 方案治疗。