毛囊角化病_皮肤性病科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:25:46
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毛囊角化病又称darier 病，是一种常染色体不规则显性遗传的角化不良性皮肤病；临床上以皮脂腺分布丰富的部位出现附有油痂的疣状毛囊性角质性丘疹为特征。
【诊断】
一、病史
（一）青少年就开始发病；
（二）常有家族史；
（三）皮疹在夏季加重，冬季缓解；有光敏现象；
（四）一般无自觉症状，或有轻度瘙痒；
（五）病程慢，反复不愈。
二、体征
（一）好发于皮脂溢出部位，如头面部、颈部、胸背中部、腋窝及腹股沟等处；对称分布；
（二）典型损害为针头至黄豆大小扁平角质性丘疹，上附褐色或灰褐色油腻性结痂，去除丘疹顶部角质性损害，则露出漏斗状小凹陷；皮疹可融合成片或呈疣状损害；
（三）偶见掌跖角化及甲损害。
三、组织病理
表现为基底层上方棘层松解，形成裂隙或陷窝；基底细胞附在真皮乳头上形成绒毛突入裂隙内；棘层上部及颗粒层内可见圆体细胞；角质层及陷窝内可见谷粒细胞。此外，尚可见到表皮角化过度、乳头瘤样增生、棘层肥厚及真皮慢性炎症浸润。
四、鉴别诊断
需与黑棘皮病及脂溢性皮炎鉴别。
【治疗】
一、治疗原则
（一）对症治疗；
（二）促进表皮角化正常化。
二、治疗方法
（一）局部疗法
1. 0.1%维甲酸霜:外用，每日2次.
2.10%硫磺软膏:外用，每日2次。
(二)系统疗法
1.维生素a:每次5万单位，口服，每日3次.
2.糖皮质激素:强的松每次15～20mg,每日2次.
3.银屑灵(依曲替酯):每日每公斤体重0.75～l mg，分3次口服，4～8周后改为每日每公斤体重0.5mg.