恶性黑素瘤_皮肤性病科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:29:36
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恶性黑素瘤是起源于黑素细胞系统的皮肤恶性肿瘤，恶性度高，容易发生转移。根据临床及病理表现，恶性黑素瘤可分为原位恶黑和侵袭性恶黑两类；其中原位恶黑又分为恶性雀斑样痣、帕哲样原位恶黑及肢端雀斑样原位恶黑；侵袭性恶黑又有恶性雀斑样黑素瘤、浅表扩散性恶黑、肢端雀斑样痣性恶黑及结节性恶黑之分。
【诊断】
一、病史
（ 一）多见于中老年人；
（ 二）好发于暴露部位，尤其是指（ 趾） 端，也可见于非暴露部位；
（ 三）即可在原有色素痣上发病，也可在外观正常的皮肤上发病；
（ 四）原位恶黑可发生浸润性生长；侵袭性恶黑常发生转移。
二、体征
（ 一）原位恶黑
1． 恶性雀斑样痣；
①多见于暴露部位，尤其是面部；
②早期损害为境界不清、色素不均匀褐色斑，以后损害缓慢增大；约三分之一的皮损10 年后才发生浸润性生长。
2． 帕哲样原位恶黑
①多见于非暴露部；
②早期损害为不规则斑疹或斑块，直径小，很少超2.5厘米；颜色多变而不一致，多呈黄褐色、褐色或黑色，常混有灰白色；
③一旦发生侵袭性生长，1～2 年内就会出现结节、溃疡及出血。
3． 肢端雀斑样原位黑素瘤
①多见于掌跖、甲床及甲周，尤其是跖部；
②早期表现为深浅不一的色素沉着斑， 边缘不规则，境界清楚；常在短期内发生浸润性生长；
③甲与甲床受累常表现为纵行色素带。
（ 二）侵袭性恶黑
1． 恶性雀斑样黑素瘤
①多见于面部；
②常在恶性雀斑样痣的褐色斑之上出现一个至数个蓝黑色结节；
③晚期可发生局部淋巴结转移。
2．浅表扩散性恶黑
①多见于非暴露部位；
②常在帕哲样原位恶黑的基础上出现结节及溃疡；
③较早发生转移。
3． 肢端雀斑样痣性恶黑
①多见于黑种人及黄种人；
②好发于掌跖、甲床与甲周，尤其是足跖部位；
③由肢端雀斑样原位恶黑发展而来，原不规则色素斑迅速扩大，色素加深； ④皮损中央浸润隆起变硬或破溃、出血，伴有周围炎症反应。
4． 结节性恶黑
①多见于足底、下肢、外阴及头颈部；
②早期表现为斑块或结节，颜色不定， 多呈黑色或青黑色；后期损害呈蕈样或菜花状，可发生溃疡；
③损害生长迅速，较早就发生转移。
（ 三）恶黑临床诊断信号
1.皮损形状不对称(a, asymmetry) .
2.边缘不规则(b, border).
3.颜色混杂(c, corlor ).
4.直径超过0.6cm( d, diameter).
三、组织病理
（ 一）原位恶黑
病变位于表皮内，黑素瘤细胞成巢或散在分布；细胞大小不一，核异形，可见有丝分裂相；帕哲样原位恶黑瘤细胞大，胞浆丰富而淡染。
（ 二）侵袭性恶黑
病变由表皮侵入真皮，在真皮内可见大小不等的瘤细胞巢；瘤细胞不典型性更明显，细胞大小不等，核染色质丰富，有丝分裂相明显。
（ 三）病理分级
clark将恶黑病理分为五级，Ⅰ级瘤细胞位于表皮内；Ⅱ级瘤细胞侵入真皮乳头层， 数目较少，Ⅲ级瘤细胞侵入真皮乳头下血管丛，并充满整个乳头层，但未达网状层；Ⅳ级瘤细胞侵入真皮网状层；Ⅴ级瘤细胞侵入皮下脂肪层；这种分法有利于判断预后及选择治疗方案。
四、鉴别诊断
需与色素痣、蓝痣、雀斑样痣、幼年性黑素瘤及基底细胞癌鉴别。
【治疗】
一、治疗原则
（ 一）Ⅰ—Ⅱ级恶黑宜尽早手术治疗；
（ 二）Ⅲ—Ⅳ级恶黑宜综合治疗；
（ 三）年老体弱不能耐受手术或有骨骼、内脏转移产生压迫性疼痛者宜采用放射治疗。
二、治疗方法
（ 一）手术治疗
Ⅰ级恶黑：切除范围应包括肿瘤周围0.5～1厘米的正常皮肤，深度应达皮下脂肪层；所切除的组织应做病理检查，以确定是否切除干净。
Ⅱ～Ⅳ级恶黑：切除范围应包括肿瘤周围2～4厘米正常皮肤，浸润深1.5 厘米者，应同时做近卫淋巴结切除。
Ⅴ级恶黑：切除范围应包括肿瘤周围4～6 厘米以内的组织，并做局部淋巴结切除手术。
（ 二）放射疗法：是一种姑息疗法，常用标准电压为4500～5000拉德。
（ 三）化学疗法：多采用联合化疗。相对有效的联合化疗方案有① 放线菌素d加长春新碱；②卡氮芥、长春新碱及咪唑甲酰胺；③环磷酰胺、氨甲喋呤及5－氟尿嘧啶。
（ 四）综合疗法：以外科切除为基础，同时结合放疗、化疗及免疫疗法等，以达到治愈或缓解目的。
（ 五）免疫疗法：局部注射卡介苗、lak细胞、短小棒状杆菌及白细胞介素Ⅱ 等对部分患者有效。