弥散性轴周性脑炎_神经内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:40:24
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为以枕-额叶为主的脑部广泛脱髓鞘性疾病，脑干和脊髓偶亦可受累。病因不明，部分病例可能为多发性硬化的急性期表现。
【诊断】
1. 多在幼儿及少年期起病，多数呈急性发病，并持续进展。
2. 常以视力减退、失明、癫发作、言语障碍或智能减退为首发症状。视力减退多由视放射病损引起，偏盲可能为首发症状；失明常是皮质性盲，故眼底多正常，对光反射存在，但少数伴有球后视神经炎者例外。极少数患儿在急性期可出现视乳头水肿，病程后期可见视乳头萎缩。也有以头痛呕吐起病者。
3. 随病程进展，依病损部位不同出现不同的症状，例如行走困难、截瘫或四肢瘫、言语功能丧失等。
4. 实验室检查。①脑脊液：少数病例因急性广泛脱髓鞘而有脑水肿，可引起颅内压增高外，脑脊液压力正常，常规检查多无明显异常，部分病例可有单核细胞增多和蛋白轻度增加。②脑电图：可见高波幅慢波改变，与髓鞘破坏区相应。③影像学检查：ct显示以枕叶为主的脑白质部片状低密度区，常为多发性，或不对称。mri还可发现脑干或视神经中的孤立脱髓鞘病灶。
【治疗】
尚无特异性治疗方法，预后不佳，多数病例1~2年内病亡。极少数病例可能暂时缓解，病情进行几年后停止发展。