多发性硬化_神经内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:40:23
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是一种原因未明，以其临床特征以及典型的脑、视神经和脊髓内散在的区域性脱髓鞘改变所定义的疾病。
【诊断】
1. 病史 青壮年多见，女性略多，呈急性、亚急性或慢性起病。
2. 症状与体征 病灶呈多灶性，以缓解和复发为其特征。根据中枢神经系统受侵犯部位不同而出现不同的临床症状：
（1）脑神经症状：视神经受害最常见，如视力减退、视野缺损等。此外，可有眼外肌麻痹、核间性眼肌麻痹、脸部感觉障碍及面神经麻痹等。
（2）脊神经症状：①运动症状。中枢性四肢瘫、截瘫、偏瘫等。②感觉症状。束性深、浅感觉障碍或节段性感觉障碍，少数可有阵发性瘙痒、麻木等异常感觉及lhermitte征。
（3）自主神经症状：排尿障碍、阳痿等。
（4）小脑症状：眼球震颤、构音障碍、共济失调等。
（5）大脑症状；精神异常，癫发作、智能障碍等。
根据临床症状的组合，可分为脊髓型、脑干型、小脑型、大脑型。我国多发性硬化以视神经加脊髓（视神经脊髓炎）和视神经加脊髓加脑干损害最多见。
3.病程 表现多样，基本可分为4种临床类型:①良性型。②缓慢复发型。③缓解进展型。④慢性进展型。各型可相互转化。我国的病例以急性重症型较多见，病程数月~20余年不等。
4.辅助检查 ①脑脊液。细胞数正常或轻度增高，igg增高，出现寡克隆带，髓磷脂碱型蛋白量增高。②体感、听觉、视觉诱发电位检查。多有异常，动态观察可有一处好转，另一处加重的表现，并可发现隐匿病灶。③影像学检查。ct可见脑白质内大小不等的低密度病灶，急性期可见增强效应。mri可见侧脑室旁等处散在的脱髓鞘硬化斑。④温度敏感试验。病人行热水浴增高体温，原有的症状可有加重或可发现新的体征。
5. 鉴别诊断 应排除脑脊髓蛛网膜炎、播散性脑脊髓炎、颅内或椎管内肿瘤、结缔组织病并发神经系统损害等疾病。
【治疗】
1.急性发作期 ①氢化可的松200mg~300mg/日，静滴，1次/日，或地塞米松l0mg~20mg静滴，1次/日。10~20天后改服泼尼松30mg, 1次/日。近年来，采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗收受到较好效果。方法是:甲基强的龙500mg~1000mg，静滴，1次/日，3~5次后，改用氢化可的松或地塞米松，用法同上。②acth静滴或肌注。80u/日，连用7天.40u/日，连用4天.20u/日，连用10天.10u/日，连用3天停药。③血浆交换疗法。
2.缓解、复发或慢性进展期 ①免疫抑制剂。硫唑嘌呤，每天2.5mg/kg，分3次服.或环磷酰胺，50mg口服，1次/日。②免疫调节剂。β一干扰素100万ul鞘内注射，前4周，2次/周，以后1次/周。③全身淋巴结放射治疗。④高压氧治疗。
3.辅助治疗 维生素e，维生素b族，atp，辅酶a，辅酶q10等。
4.对症治疗 地西拌(安定)、卡马西平等。