发作性睡病_神经内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:40:45
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可发生于任何年龄，但多见于30 岁前特别是青少年。精神紧张、内分泌改变（如初潮、妊娠、生产）、感染、脑外伤、麻醉等可为发病诱因。
【诊断】
1. 白日过度嗜睡和睡眠发作 白日疲劳乏力、嗜睡，尤其在安静或单调环境下，更可不分场合和时间，甚至在危险环境下发生入睡，每次半分钟至20 分钟。睡后有明显清醒感。有时入睡发作后，原有的工作和言谈仍可继续进行，或出现一些不合时宜的动作或言谈，患者自己不能察觉，称为自动性行为，可发生意外。部分患者还可发生下列症状：
2. 猝倒发作 在情绪激动如大笑、恐惧、忿怒等时，全身或某些肌肉突发无力，为时数秒、数分钟，如面肌下垂、言语不清、垂头、下颚松垂或腿软跌倒等。
3. 睡眠麻痹 将入睡时或梦醒后，在意识清醒状态下，发生除眼外肌和呼吸肌以外的躯体活动不能和言语不能，为时数秒或数分钟。常使患者惊恐不安。
4. 入睡前或醒后幻觉 由清醒至睡眠的移行过程中或刚醒时，出现鲜明的梦境样幻觉，可为幻视、幻听、幻嗅和幻触，也常引起惊恐。
上述四种症状合称“发作性睡病四联症”。
此外，患者夜间睡眠深睡减少或消失，睡眠片断多醒。并可有头痛、肥胖、抑郁等症状。
5.白天多次小睡潜伏期试验(mslt )可明确诊断。即在每隔2小时入睡20分钟的5次睡眠脑电图检查中，出现2次以上快速眼动(rem)睡眠(正常应在入睡后70~90分钟才出现rem睡眠)，或一入睡不经过非rem睡眠而直接进入rem睡眠，同时5次小睡平均潜伏期<.5分钟(正常>.10分钟)。mslt仍阴性的疑难病例，可作人体白细胞抗原dr2检测，应呈阳性。
6. 鉴别诊断 应排除阻塞性睡眠呼吸暂停综合征和下丘脑病变等引起的白日过度嗜睡。
【治疗】
1.药物治疗:①利他林。成入量为5mg~l0mg, 2~3次/日，口服，最大日量可达40mg~60mg。②匹莫林。20mg, 1次/日，口服，最大日量可达80mg .③氯苯咪吲哚(mazindol,sanorex)。 lmg,3次/日，口服，最大日量可达12mg。对碎倒也有较好作用。但禁与单胺氧化酶抑制剂共用。
此外，下列药物对嗜睡也有疗效:①可待因。15mg~30mg, 2次/日，口服，对猝倒也有显效。②γ-羟基丁酸盐。按25 mg/kg，睡前服用。
2.猝倒、睡眠麻痹和睡前幻觉①三环类抗抑郁剂。主要用有兴奋作用的普罗替林，日量15 mg~60mg，分次服，其他药物因有镇静作用，宜睡前1 次服用，如丙咪嗪、氯丙咪嗪或阿米替林，均25mg 顿服。".四环类抗抑郁剂。如氟西汀20mg，睡前服用。