亚急性硬化性全脑炎_神经内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:39:28
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亚急性硬化性全脑炎（subacute selerosing panencephalitis, sspe）是一种少见的、缓慢进展的、病毒感染性中枢神经系统的炎症性疾病。一般认为本病是一种由麻疹病毒引起的神经系统病毒感染性疾病。临床特征为进行性行为改变伴痴呆，局部或全身性以肌阵挛为主的不自主多动，最终常呈大脑强直衰竭死亡。
sspe也叫亚急性包涵体脑炎，1933年dawson发现，sspe患者脑组织有包涵体，认为与病毒感染有关.1965年bouteille用电镜观察发现黏液病毒核内壳体的结构，是由直径17nm微管缠结形成的核内包涵体，证实此种核内包涵体是一种麻疹病毒。1967年connoly证明病人脑组织中有麻疹病毒的抗原，1977年modin统计350例sspe的患者，证明85%患过麻疹，其中18%在2岁以前患过麻疹，10%的病人注射过麻疹疫苗。至今发病机理仍未完全阐明。
【发病机理】
由sspe分离出的病毒多为m 多肽缺损的不完全型，推测m多肽缺损与中枢神经系统病毒持续感染有某种关联。一般认为宿主感染普通麻疹病毒后，病毒产生变异株，即“ 缺损型病毒”，或由于宿主免疫机能发生异常，造成长期慢性病毒感染而发病。宿主的免疫调节机能，如抗体有无等对麻疹病毒是否演变为不完全型起着很重要的作用。miller等(1982年）将麻疹病毒接种于单层培养的小鼠神经母细胞，发现加罂粟碱后可抑制病毒颗粒产生，单克隆荧光抗体法证明m蛋白多肽消失。罂粟碱为camp 磷酸二酯酶抑制剂，有促进神经母细胞分化的作用。用单克隆抗体组织免疫检查法等均未证实不完全型sspe病毒(新泻1株)有m多肽。carte:等(1983年)发现，尽管新泻1株m多肽缺损，但m多肽的信息核糖核酸则仍存在，因而推测m多肽缺损是因为由信息核糖核酸至m多肽的翻译程序发生故障。
【病理改变】
病变广泛累及大脑各部，常为多发性及局灶性神经细胞丧失，特殊性病变为：在神经细胞内可见cowdry a型及b型包涵体， 灰质和白质内可见弥漫的星形细胞及小胶质细胞增生，白质内可见广泛的髓鞘消失； 脑实质血管周围可见袖口状浸润。
【临床表现】
sspe多发生于儿童及青年，大多数在20岁以前，隐渐或暴发起病，呈进行性发展。一般认为具有特殊的临床表现，可分四期：第一期，进行性大脑功能障碍，表现智能低下、情绪不稳、淡漠、行为异常、言语不清等；第二期，运动障碍，出现局部或全身性不自主多动，以肌阵挛为多见，严重时行走困难易跌倒，还可有癫痫、运动失调、舞蹈或手足徐动等；第三期，昏迷、角弓反张，由意识不清逐渐进入昏迷，常呈左大脑强直，皮层性失明，丘脑下部功能释放症状等；第四期， 大脑功能丧失，出现四肢强直、眼球浮动、病理性哭笑，可呈醒状昏迷等。
【检查】
脑电图(eeg)呈周期性同步暴发的高幅(200～600微伏)慢波(3～4次/s)，持续时间约0.5～2s，周期间隔约4～8s，常在相对正常或b波的背景上出现，两侧大致对称，以顶枕部明显。此异常可见于疾病早期，以第二期最显著，至第三期即减少，第四期消失。典型病例肌阵挛时可见2～4～8次/s同步性慢波；有些病例在广泛皮层活动异常中伴有周期暴发活动；有些病例在暴发性慢波时可伴有棘波及棘慢波综合；个别病例基本波率变慢、失律。
脑脊液常规正常或细胞、蛋白轻度增高，胶金曲线呈麻痹型，igg持续升高；血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度升高。
【诊断】
根据典型的临尿症状、特征性eeg改变及脑脊液胶金曲线呈麻痹型等，临床上可作出诊断。但sspe在早期时容易发生误诊，故早期患者须密切观察病情改变加以鉴别。
【鉴别诊断】
1. 精神分裂症：一般精神分裂症以思维障碍、妄想、知觉障碍为主，而智能大都正常，不出现肌阵挛发作及局部神经系统体征等。
2. 散发性脑炎：多为急性起病，早期意识障碍明显，以癫痫发作为多见，eeg 呈广泛皮层活动异常，病程较短，预后较佳。
3.多发性硬化：鉴别一般不难，该病以脑干、小损害症状为突出，病程中有缓解与复发，对激素治疗反应良好。
4. 如患者有明显锥体外系症状者，尚需与肝豆状核变性、扭转痉挛、手足徐动症、舞蹈症等加以鉴别。

【治疗】
至今尚无有效的治疗方法，曾有人提到用干扰素、转移因子治疗，其疗效有待今后临床观察。一般认为预后较差，大都在3个月至1年内死亡，个别病例1个月死亡，但也有病程超过10 年以上甚至个别有恢复者。近年来文献曾报道使用减毒疫苗预防麻疹，可能有减少sspe的发生。