肝肺综合征_呼吸内科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 23:07:20
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肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome,hps）是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症。本综合征于1956年首由rydell hoffbauer报告，1977年kenned与knudson提出hps的概念。肝肺综合征主见于严重肝硬化（child c级）患者，往往伴有大量腹水、杵状指、门脉高压与动脉供氧不足。pao2常＜10kpa。
【病因病理】
肝肺综合征的发生机理与氧合血红蛋白亲和力下降，前列腺素等血管扩张因子致之肺毛细血管扩张，肺内（动静脉和门-肺静脉）分流，肺泡和毛细血管氧弥散受限，通气/血流比例失调以及胸、腹水压挤等有关。主要病变为肺血管扩张、肺循环紊乱，肺内周围血管床及近肺门处大动、静脉有多处吻合支，有混合的静脉血藉之进入肺静脉。
【临床表现】
主要特征为呼吸困难与紫绀。
【诊断鉴别】
诊断上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者，具有严重低氧血症（pao2＜6.7kpa）应怀疑本综合征。pao2＜10kpa是诊断hps的必备条件；直立性脱氧是一项诊断hps的敏感、特异指标。
【治疗预防】
在治疗上应首先治疗低氧血症，需给氧，可鼻异管给氧，2～3l/min。糖皮质激素，生长抑素、前列腺素抑制剂的应用、疗效等均有待进一步研究确定。