性早熟_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:38:10
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性早熟(sexual precocity)指在正常青春期以前，与年龄不相称地过早出现第二性征而言。一般认为男孩9岁以前，女孩8岁以前出现第二性征即为性早熟。性早熟可分为:①真性或中枢性性早熟:指下丘脑一垂体一性腺轴之间关系正常，但过早发动，即下丘脑提前释放gnrh(促性腺释放激素)，垂体提前释放gnh(促性腺激素)。又可分为特发性(病因不明，有时有异常分娩、窒息、低出生体重史)和脑性(或器质性)(由于中枢神经系统的肿瘤、炎症、畸形，而影响下丘脑一垂体异常).②假性性早熟:此类是由于性腺（睾丸或卵巢）、肾上腺皮质等分泌性激素异常或外源性性激素作用引起，还可由于靶器官（乳腺）及组织（阴部及腋窝皮肤）对正常量的激素反应异常敏感而致。后一类常表现为部分性性早熟。
【诊断】
（一）临床表现
1. 性早熟本身的表现 男孩9岁前、女孩8岁前出现第二性征。女孩表现为乳房发育，继之阴毛发育、子宫出血、腋毛发育；男孩阴茎和睾丸发育及阴毛、腋毛发育。伴第二性征出现的同时，身长体重出现加速生长，长骨骨骺闭合较早，因此生长早期停止，到成人时身长反而矮小。也可表现为部分性性早熟如只见乳房早期发育或阴毛早期发育或月经早期发育。
2. 原发疾病的表现 视引起性早熟的原发病不同而异。
（二）实验室及其他检查
1.x线摄片或ct, mri查颅骨、蝶鞍以排除中枢器质性疾病。腕骨拍片，以了解骨龄。
2.眼底检查和视野检查。
3.尿或血中促性腺激素测定 正常学龄前呈低值，fsh正常男孩4～6miu/ml，女孩4～7miu/ml. lh正常值男孩3～4miu/ml，女孩1～4miu/ml。
4.性类固醇激素测定 女孩雌激素，尿中化学测定法在月经初潮时为10 ～20μg/d,血中为15～60pg/ml。男孩血中睾酮正常值4～9岁为80.9士40ng/dl, 10～14岁为101士40ng/dl，女孩正常值为20ng/dl o
5.17－酮类固醇和17－羟类固醇测定 尿中17－ks一般5mg/d以下，肾上腺疾病时可达50～100mg/d。尿中17－ohcs一般为2～l0mg/d，肾上腺肿瘤时也可正常或低值。
6.b超检查如查卵巢子宫大小。
【鉴别诊断】
主要是原发病的病因诊断。
【治疗】
（一）部分性早熟一般不需治疗，但须密切追踪观察。
（二）对有原发病因者治疗原发病。
（三）真性性早熟特发性者女孩可用甲孕酮，每2周注射100～300mg或口服2～l0mg/d分2次口服。男孩可用醋酸赛泼妥龙，每日口服20～30mg，能减少睾酮分泌，并拮抗其周围作用，抑制精子生成，阻抑骨骺融合。近年还有报告丹那唑能拮抗垂体gnh，可每日口服200mg。