小儿sydenham舞蹈病_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:39:36
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　一种中枢神经系统疾病,常常隐匿起病,但有明确的病期,以无意识,无目的,非重复的动作为特征并且消退后不留神经性后遗病.

【病因学、流行病学和发病率】
　　sydenham舞蹈病通常被认为是可以引起风湿热的a组β-溶血性链球菌(参见第270节风湿热)感染后的一种炎性并发病.有10%以上的风湿热病例出现舞蹈病.疾病可能是免疫介导的：链球菌抗原与神经组织抗原相似,可交叉反应的抗体粘附于神经组织,这激起继发的炎性反应和组织损伤.
　　儿童期女孩发病比男孩更多见.青春期发病这一男女比例更显著,受累群体几乎全部由女性组成.舞蹈病通常发生(在温暖的季节)在夏季和初秋,在春季和初夏风湿热发病高峰以后.

【症状和体征】
　　链球菌感染后,出现舞蹈病症状的间隔期比风湿热的其他表现长(有时超过12个月),而且可能在其他的临床和实验室表现恢复正常时(或以后)才出现.典型的不与关节炎同时出现,但常和心脏炎同时出现.
　　患者出现快速的,无目的的,非重复的,无意识的动作,这些动作可以在睡眠时消失,除了眼肌外可累及所有的肌肉.随意动作突然,协调性差.常有鬼脸怪相.轻型病例,患者可以表现为动作笨拙,并有轻度的穿衣和进食困难.神经病学检查显示,除了偶尔有钟摆样膝反射外,肌力正常也无感觉障碍.
　　病程变化大而且由于发病隐匿和逐渐停止难以准确地描述.当动作频繁迫使患者或其父母就诊时,往往已有1个多月.疾病可能再延续3个月后结束,但偶尔延续6~12个月.

【实验室检查和诊断】
　　除了偶尔有延续的先前链球菌感染的表现外,舞蹈病没有特征性的实验室表现.脑脊液通常没有明显变化,脑电图仅仅显示非特异性的节律异常.
　　诊断常常是全部根据临床表现.不规则,无意识的动作是本病所特有的.通过最近发病的病史可以与情况相似的脑瘫相鉴别.其他必须鉴别的疾病还有习惯性痉挛,这种疾病表现为动作重复,多动儿童的动作,动作有目的性；hunting-ton舞蹈症,通常有相关的家族史并且出现在成人期.控制儿童多动而给予的镇静剂产生的parkinson样副作用,可能与舞蹈病诊断相混淆,这种情况直到停药后仍然有舞蹈样动作才被注意.舞蹈病也可在sle中出现.
　　延迟发作的舞蹈病是唯一的可以不需要达到诊断风湿热jones标准(参见第270节)而诊断为风湿热的.这可能是因为舞蹈病可能发生在链球菌感染后几个月,而这时关节炎,心脏炎以及先前链球菌感染的证据都已缺失.

【治疗】
　　在极严重病例,患者可能需要强力的镇静和保护措施以避免甩动的臂,腿造成自我伤害.没有长期有效的药物.当动作严重时,应该给予最低有效剂量的苯二氮