小儿reye综合症_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:41:06
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瑞氏综合征（reye s syndrome)又称急性脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由reye首次报告。主要发生在婴幼儿时期。病理特点为脑水肿合并肝、肾、心脏等内脏脂肪变性。临床特点为在病毒感染后数日内发病，呕吐、发热、意识障碍、惊厥、昏迷、病死率高。
【诊断】
（ 一）发病年龄最小为生后40小时，最大为28 岁，而以4个月～5岁最多见。
（ 二）临床表现
1． 前驱期 90％ 均有前驱期，以病毒感冒最为多见，其次为水痘、胃肠炎。患儿有发热、吐、泻。而后稳定3～7天，转入脑病期。
2． 早期脑病期突然出现呕吐、发热、头痛、嗜睡，继之惊厥、浅昏迷、囟门突出，呼吸深长，肝肿大，病理反射阳性。
3． 晚期脑病期昏迷加深，双臂屈曲， 下肢伸直呈去皮质姿式。瞳孔扩大，继之达深昏迷，四肢强直呈去大脑状态，瞳孔极度扩大并固定，中枢性呼吸、循环衰竭等脑干功能丧失的表现。
4． 恢复期轻型于1～2天内清醒，1周内可痊愈。中型于1个月内逐渐恢复，可有轻度或无后遗症。重型常遗留严重后遗症。肝功能可完全恢复正常。
整个病程自数日至数周不等，有时轻型可突然转重，暴发型者几小时可死亡。
5. 其他表现个别患儿皮肤出现水痘样皮疹或红色斑疹。心肌受损时可出现心率失常。
（ 三）实验室检查
1． 血象白细胞增加可达20～40×109/l，中性粒细胞增高，少数有血小板减少。
2．肝功能检查肝功能异常是特征性的。谷丙转氨酶、谷草转氨酶、磷酸肌酸激酶和乳酸脱氢酶均升高。
3．血液检查血氨升高（ 可达29～174&.micro.mol/l）。凝血酶原时间延长。血钠偏低，大多有代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。血糖下降。血脂（ 短－中链脂肪酸）增加。
4． 脑脊液压力增高，白细胞增加达20～40×106/l，多为淋巴细胞，蛋白、氯化物正常，葡萄糖可轻度下降，氨增加。
5． 脑电图多呈弥漫性高电压б波。
6． 肝活检必要时需待纠正凝血异常后再做。镜下可见肝小叶呈弥漫性脂肪变性。
【鉴别诊断】
应与细菌感染并发中毒性脑病、病毒性脑膜脑炎、传染后脑炎、化脓性脑膜炎、暴发性肝炎等相鉴别。
【治疗】
原则是防治脑水肿、脑疝和肝功能衰竭。
（ 一）全身支持疗法用低蛋白高碳水化合物饮食以降低内生性蛋白分解。需注意纠正酸中毒及防治低血钾症。防止和纠正低血糖，开始输液可用50%葡萄糖2040ml，而后输液用10%葡萄糖，为促进葡萄糖的利用及抑制脂肪分解，可使用胰岛素葡萄糖液。每日输液总量为正常维持量的2/3或50ml/( kg&.#8226.d )。与此同时应留置导尿管及鼻胃管以准确计算出入量。加强监护。应用呼吸机控制过度换气。
（ 二）脑病处理
1. 止惊惊厥需紧急处理，静脉用抗痉药，如安定、异戊巴比妥、苯妥英钠等均可。如用安定（ 每次0. 3mg/kg），其作用快而强，但不宜与巴比妥类同用，以防发生呼吸衰竭。
2. 退热用亚冬眠疗法，使体温维持在35～37℃。
3．降低颅内压枕冰帽以降低头部温度，静注20％ 甘露醇、速尿以及地塞米松。
（ 三）肝衰竭的处理降低血氨可用生理盐水或新霉素灌肠，严重者可行腹膜透析或换血疗法。当凝血酶原时间延长时，可采用新鲜血浆或部分交换输血。精氨酸静脉注射，输液用10％～15％ 葡萄糖，也可以降低血氨，提高血糖。