小儿iga肾病_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:37:42
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iga肾病(iga nephropathy)是原发性肾小球疾病的一个常见类型，1968年首由berger报告，该时以反复发作血尿、肾小球系膜区有iga沉积和预后良好为其典型临床表现及免疫病理所见。经30余年临床及实验研究己发现除反复血尿外尚可有其他临床表现，且其中部分病例肾功能也可减退，甚至发展至慢性肾功能衰竭。鉴于某些全身性疾患(如肝脏病)也可致肾小球系膜区有iga沉积，故临床所谓iga肾病仅指那些无明确病因所致者而言。
【诊断】
（一）诊断标准 本症实际上是一个免疫病理诊断名称。确诊条件有三:①肾活检免疫病理检查(用免疫荧光或酶标法)肾小球有显著的iga沉着，其荧光强度)igc.和c3.②iga的沉着主限于肾小球系膜区或副系膜区，也可延及毛细血管拌。③应除外能导致iga于肾小球系膜沉着的全身性己知疾患(如过敏性紫癜、肝脏疾病等)。
(二)临床表现
1.典型表现小儿常表现为肉眼血尿反复发作。患儿常于非特异性呼吸道感染或胃肠道感染的同时或1～2日内发生肉眼血尿。少数见于运动、发热、扁桃体摘除、拔牙或外伤后。一般肉眼血尿于数日内迅速消失。肉眼血尿发作时无水肿、无高血压或其他不适；个别年长儿诉腰痛。血尿可多次再发，间歇期长短不一，发作间期内尿液检查或正常或持续镜下血尿。肾功能检查正常，部分患儿血中iga增高。
2.其他表现iga肾病在小儿虽以上述再发血尿为多见，但也可有其他类型的改变。如:①以急性肾炎综合征起病，即除血尿外，还有水肿、高血压.②起病或病程发展中有明显的蛋白尿，甚至达肾病综合征水平，或呈现肾病综合征的大量蛋白尿及低白蛋白血症；③潜隐起病，常规尿检偶然发现，此后或呈迁延性肾炎过程，或逐步发展至慢性肾炎；④偶有呈急进性肾小球肾炎、恶性高血压、低钾性肾病者。
（三）病理所见以肾小球系膜区增生为主要所见，可为弥漫性，也可局灶节段性分布。免疫荧光有显著的iga于系膜区沉积，此外还可有igg、c3备解素沉积，但荧光强度逊于iga。电镜下有电子致密物沉积于系膜区。
【鉴别诊断】
（一）与临床上能引起血尿的肾小球性疾病相区别首先以尿中红细胞形态除外非肾小球性血尿。对肾小球性血尿者如急性链球性感染后肾炎、薄基底膜病、遗传性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮肾炎、乙型肝炎病毒相关肾炎等予以区别。
（二）与病理上可致系膜区iga沉积的其他疾病区别如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、肝硬变、门体分流术后、肝炎、强直性脊柱炎等。
【治疗】
本症无特异治疗。
（一）对有感染者给相应治疗。对有慢性扁桃体炎病灶者多主张切除病灶，似可减少发作。对有食物过敏史者减少该类食物的摄入。
(二)苯妥英钠5～6mg/（kg?d)口服，有报告对发作性血尿患儿可减少发作，或使用抗过敏药色甘酸二钠。
（三）对尿中蛋白>.1g/ d者可使用肾上腺皮质激素或与免疫抑制剂合用，似可保护或延缓肾功能的恶化（具体剂量见肾病综合征节）。
（四）其他还有应用雷公藤、昆明山海棠者。一些抗凝药如潘生丁、丹参等似对缓解血尿有利。对已有高血压者应予降压治疗。