小儿颅内肿瘤_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:39:43
来源 100Test.Com百考试题网

小儿颅内肿瘤(intracranial tumor)发病率仅次于白血病，居小儿肿瘤的第二位。各年龄均可发病，5～8岁发病者最多。在小儿以幕下肿瘤较多见，常为胶质瘤，预后较差。近年来随着手术和麻醉技术的不断改善、手术后监护水平的提高及综合治疗措施的应用，手术死亡率有所下降。
【诊断】
（一）常见症状
1. 呕吐 是小儿颅内肿瘤最常见的症状，婴幼儿尤为多见。有时为早期惟一症状，呕吐常无恶心，与饮食无关，多为喷射状，病初呕吐常发生在清晨。
2. 头痛 多数头痛为颅内压增高所致，少数病例可因肿瘤直接刺激硬脑膜而出现局限性头痛。头痛可呈间歇性或持续性，头痛严重时可伴有呕吐，年幼儿常不能表达头痛情况，仅表现为阵发性哭闹不安或以手抓头、击头。
3. 视力减退 视力减退是儿童颅内肿瘤常见症状，但往往被忽视。有时甚至发展到双目失明或近乎失明才被家长注意。
4. 步态不稳及共济运动障碍 由于小儿幕下肿瘤较多，小脑蚓部受累时常表现步态不稳，易摔跤。如肿瘤波及小脑半球则表现病变同侧的肢体指物不稳、发抖等共济运动障碍。
5. 多饮多尿 鞍区肿瘤常可压迫垂体和视丘下部影响抗利尿激素的分泌，出现多饮多尿情况。第三脑室前部肿瘤也可出现此症状。
6. 精神及情绪异常 少数患儿可因颅内压力增高表现为淡漠、乏力及嗜睡，对玩耍不感兴趣，对外反应呆滞或易激惹、烦躁等。
7. 惊厥 大脑半球肿瘤时，惊厥发生率大约为20%～50%，常表现为强直阵挛性发作，限局发作也可见到。
8. 发热 小儿颅内肿瘤的病程中，有发热史并不罕见，可能与肿瘤性质较恶，有出血、坏死及瘤细胞脱落进入脑脊液有关，也可能与体温调节有关，不要因有发热只考虑颅内炎症。
（二）体征
1.头颅增大 多发生在婴幼儿，由于颅内压增高引起颅缝分离而头颅增大。叩诊可出现破壶音(macewen征阳性)。
2.视乳头水肿 是小儿颅内肿瘤重要体征之一，阳性率大约70%～80%。视神经乳头水肿绝大多数为双侧对称性，但有时也可两侧水肿程度不一致。
3.颈部抵抗 多见于后颅凹肿瘤的患儿，可能与肿瘤或小脑扁桃体病压迫或刺激上颈神经根有关。
4.强迫头位 小儿发生率较成人为高，是机体的一种保护性反射。患儿常采取某种姿势，使头部保持特殊位置，以保证脑脊液循环通畅，多数发生在后颅凹肿瘤或侧脑室和第三脑室的肿瘤。
5. 眼球震颤 多见于小脑部位肿瘤，常为粗大的水平眼震，向肿瘤侧注视时更为明显。
6. 锥体束征 幕上肿瘤，特别是大脑半球肿瘤时，可表现阳性锥体束征，双侧腱反射亢进，babinski征阳性，小脑肿瘤往往晚期才可见到阳性锥体束征。
（三）实验室及其他检查
1. 腰椎穿刺 可测量颅内压力，婴幼儿常因哭闹以致压力测量不太可靠，较大儿所测结果有参考价值。部分脑肿瘤（如髓母细胞瘤、室管膜瘤等）在脑脊液中可能找到瘤细胞，对明确诊断有很大意义。但患儿如已有明显颅压高症状或有可能出现脑疝时，腰椎穿刺应列为禁忌。
2. 颅骨x线平片 可提示有无颅内占位性病变存在的可能，但不能确诊。颅压高时头颅x线平片可显示颅缝分离，脑回压迹增多。垂体部位病变时可显示蝶鞍扩大及前后床突脱钙、破坏。x线平片正常时不能除外脑肿瘤。
3.脑电图及脑地形图 肿瘤位于大脑半球时，多数病例在脑电图上可显出局灶性δ波，脑地形图上可见肿瘤部位呈局灶性δ波高功率区。后颅凹肿瘤及脑室系统肿瘤的脑电图缺乏定位价值，但其背景活动变慢。
4. ct检查 大约有90%的脑瘤可以用ct确定诊断，而且方法简单。对可疑病人，静脉注射增强剂进行对比，可提高诊断率。但天幕下肿瘤由于后颅凹被颅骨及含气的腔窦包围，伪影较多。
5. 磁共振（mri）成像 mri可行冠状、矢状及横断面三个方向的断层扫描，对肿瘤的定位十分准确，对脑灰、白质显示分明，对于鞍区、脑干以及后颅凹肿瘤的检查，由于没有骨骼伪影的干扰，即使较小的肿瘤也能发现。
【鉴别诊断】
（一）神经系统感染 脑肿瘤病人常误诊为结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎或病毒性脑炎。其误诊的原因为：①由于小儿恶性肿瘤较多，瘤组织坏死或出血，可引起发热，常误诊为神经系统感染；②有些脑肿瘤的瘤细胞脱落于脑脊液中，在显微镜下容易与白细胞相混；③小儿后颅凹肿瘤多见，肿瘤经枕大孔突入椎管或小脑扁桃体疝刺激上颈神经根，患儿保护性反射呈头后仰位，检查时表现为颈部抵抗，易误认为脑膜刺激征。
（二）胃肠道疾患 由于脑肿瘤呕吐发生率高，在疾病早期相当长的时间内为主要症状；部分后颅凹肿瘤的小儿除头疼外尚可表现为腹疼，更容易误诊为胃肠道病变。
（三）先天性脑积水 婴幼儿颅内肿瘤因颅内压力增高，常表现为头围增大，前囟张力增高及头皮静脉怒张等，与脑积水十分相似。但先天性脑积水起病早，常在生后不久头颅就逐渐增大；眼球常有“落日征”；视乳头多数无水肿；很少有呕吐；很少有神经系统定位体征，以上几点可与颅内肿瘤鉴别。
【治疗】
（一）手术治疗 包括根治性手术和姑息手术。前者以尽量彻底切除肿瘤为目的，后者为缓解症状，解除肿瘤对主要功能结构的压迫，减轻颅内压力，解除脑脊液循环梗阻等。术后病人监护水平提高，是降低手术死亡率、改善预后的重要措施。
（二）放射治疗 主要针对恶性程度较高或手术不能完全切除及术后复发性肿瘤。在小儿颅内肿瘤中，对放射治疗最敏感者为髓母细胞瘤及其他类型胶质瘤，此外生殖细胞瘤、松果体细胞瘤及垂体腺瘤等均较敏感。
（三）化学治疗 可作为颅内肿瘤的辅助治疗手段，主要针对颅内肿瘤手术后的残余肿瘤细胞而并非肿瘤的主体。常在手术切除后与放射治疗同时进行。
（四）免疫治疗 通过机体自身的免疫防御系统达到抑制肿瘤生长或消灭肿瘤细胞的目的。包括特异性和非特异性治疗两大类，前者包括肿瘤特异抗原，免疫血清或免疫活性细胞等，通过这些外源性刺激来调动机体自身的抗病能力。而后者则是通过卡介苗、短棒状杆菌、干扰素及诱导剂等来实现。