小儿血小板增多症_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:39:14
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血小板增多症(thrombocytosis)可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病.继发性或反应性血小板增多症可见于:①炎症性疾病:如多种细菌性、病毒性感染，风湿病、类风湿病，川崎病，溃疡性结肠炎、限局性肠炎、结核病、类肉瘤、肝炎、骨髓炎、血栓性静脉炎等.②血液病及肿瘤：如出血，慢性溶血性贫血，血红蛋白病，巨幼细胞性贫血，淋巴瘤，神经母细胞瘤，郎格罕细胞组织细胞增生症，癌等；③其他：如手术后、切脾后、肾上腺皮质功能亢进、21三体综合征等。
【诊断】
（一）继发性血小板增多症
1.临床表现
(1)具有原发疾病的临床表现或存在可查的诱因。
(2)血小板增多明显者可致血栓形成或出血倾向，一般较轻。
(3)去除病因后血小板可逐渐恢复正常，病程短暂。
2.实验室检查
(1)血小板计数≥400×109/l，一般<.800 ×109/l，血小板形态正常，功能一般正常。
(2)骨髓巨核细胞增多，体积减小。
（二）原（特）发性血小板增多症
1.临床表现
(1)约1/5患者可有不同程度、不同部位的出血，以皮肤粘膜出血多见，偶有呕血、便血、肌肉关节出血。
(2)可有不同部位血栓形成的表现。
(3)脾肿大多见(>. 80%病例)。
2.实验室检查
(1)血小板>.1000 ×109/l(国外标准>.600×109/l)血片中可见血小板成堆，有巨大血小板、白细胞计数及中性粒细胞增加。
(2)骨髓增生活跃，巨核细胞增多(多为成熟型），体积增大，胞浆丰富。
（3）血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。粘附性释放反应减弱，血小板第3因子（pf3）活力减低。
【治疗】
（一）继发性者主要治疗原发病。重者可试用阿司匹林、潘生丁等，以防血栓形成。
（二）原发性者可采用抑制骨髓增生的药物，如：
1.放射性磷(32p) 初次剂量为3～4毫居里(小儿酌减)，口服或静注，一般于用药3周后血小板可下降。必要时3个月后再重复给药1次。
2.化疗 可用马利兰4～8mg/d，分2次口服，血小板减少50%后减量，接近正常时再逐渐减量、停药，其他如羟基脲环磷酰胺、三尖杉酯碱等亦可应用。国产药物甲异靛亦有效。干扰素可用于维持治疗。
3. 抗凝药物 为防止血栓形成，可用阿司匹林、潘生丁、消炎痛、右旋糖酐等，亦可用肝素或双香豆素乙酯抗凝。