小儿脑性瘫痪综合征_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:39:37
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脑性瘫痪(cerebral palsy)是出生前到生后一个月内各种原因所致的非进行性脑损伤。主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。症状在婴儿时期出现，可伴有（或不伴有）智力低下、癫痫、行为异常及感知觉障碍。诊断本病时需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后。
【诊断】
（一）临床表现
1. 运动发育落后 脑性瘫痪患儿均表现有程度不等的运动发育落后，正常小儿3个月时俯卧位能抬头.4～5个月可以主动伸手触物.6～7个月能独自坐，而脑性瘫痪患儿均表现落后.8～10个月的正常小儿会爬，脑性瘫痪小儿往往到2岁末还不会爬.会站、会走的时间也明显延迟，病情严重者甚至永远不会行走。
2.肌张力异常 只有少数脑性瘫痪患儿在新生儿时期表现为肌张力增高，大多数痉挛性脑性瘫痪小儿在新生儿期表现为不同程度的肌张力低下。随着月龄增加，肌张力也由低下逐渐过渡到肌张力增高。表现为下肢伸直、内收，有时呈剪刀状。上肢屈肌张力增高，两手经常呈握拳状。手足徐动型及共济失调型患儿在生后第1年时肌张力不增高，手足徐动型以后表现为齿轮状或铅管状肌张力增高。
3. 主动运动减少 新生儿期常表现为动作减少，吸吮差，觅食反应差，喂养困难。偏瘫型脑性瘫痪常表现为一侧活动减少。
4. 反射异常 常表现为原始反射延迟消失而一些保护性反射减弱或不出现。
(1)拥抱反射(moro反射):正常小儿生后即可引出，如在生后3个月以内不出现或6个月后持续存在均属异常。痉挛型脑型瘫痪时此反射活跃，若肌张力极度增高时，有时反而引不出此反射。如两侧明显不对称可能为偏瘫。
(2)握持反射:在脑性瘫痪小儿将持续很长时间，而且手经常呈握拳状。
(3)颈强直反射:4～5个月后持续存在，而且反应强烈，以致阻碍小儿翻身动作。
(4)正常4个月小儿直立位时，若将其向左右倾斜时，可出现保护性反应。头自动保持在正中位.5～6个月时向左右倾斜小儿时，能伸出上肢，保持平衡.8～9个月时，扶小儿呈俯卧悬空位时，做突然下降动作，正常小儿可出现”降落伞”反射。而脑性瘫痪小儿以上这些保护性反射、保持平衡能力均减弱或缺如。
（二）实验室检查 脑瘫患儿一般通过询问病史及体格检查基本上可以做出诊断，但为探讨病因，可拍摄头颅x线片或头颅ct，了解脑部有无发育异常、畸形、异常钙化影等。脑电图如有痫样放电支持合并癫的诊断。
【鉴别诊断】
脑性瘫痪大致可分为以下几种类型，诊断时需注意鉴别。
(一)痉挛型 约占脑性瘫痪的2/3，是最常见的一种类型，病变波及锥体束系统。主要表现为肌肉张力增高，键反射亢进，2岁以后babinski征仍阳性。
(二)手足徐动型 约占脑性瘫痪的1/5，主要病变在锥体外系统。表现为难以用意志控制的不自主运动，紧张时或有意识运动时，不自主的运动增多。由于颜面肌肉、舌肌、发音器官肌肉运动多有受累，故常伴有语言障碍。单纯手足徐动型患儿键反射不亢进，babinski征不表现阳性。
（三）强直型本型 很少见到，主要表现为锥体外系受损症状，运动减少，肌张力呈铅管状或齿轮状增高。腱反射不亢进。
（四）共济失调型 表现为小脑症状，眼球震颤，上肢辨距不良，步态不稳，摇晃。
（五）震颤型此型 很少见，表现为四肢震颤，多为静止震颤。
（六）肌张力低下型 表现为肌张力低下，但膝反射可引出或亢进。此型多为其他类型的过渡形式。
（七）混合型 以上某几种类型同时存在。最常见为痉挛型与手足徐动型同时存在于同一患儿。
【治疗】
（一）治疗原则
1. 早期发现，早期治疗 婴幼儿运动系统处于发育时期，早期发现运动异常，及时纠正，容易取得较好的疗效。
2. 促进正常运动发育、抑制异常运动和姿势 按小儿运动发育规律，进行功能训练，循序渐进促使小儿产生正确运动。
3. 综合治疗 利用各种有益手段对患儿进行全面、多样化的综合治疗，除针对运动障碍进行治疗外，对合并的语言障碍、智力低下、癫、行为异常也需进行干预，还要培养他们日常生活、社会交往及将来从事某种职业的能力。
4. 家庭训练和医生指导相结合 脑瘫的康复治疗是一个长期的过程，短期住院治疗很难取得良好效果，很多治疗要在家庭里完成，家长和医生需密切配合，制定训练计划，评估训练效果，在医生指导下，纠正不合理的训练方法。
（二）功能训练
1.躯体训l练(physicaltherapy pt) 主要训练粗大运动，尤其是下肢功能。利用机械的、物理的手段，针对脑性瘫痪遗留的各种运动障碍及异常姿势进行一系列的训练，目的在于改善残存的运动功能，抑制不正常的姿势反射，诱导正常的运动发育。
2.技能训练(occupationaltherapy, ot)训练上肢和手的功能为主，提高日常生活能力并为以后的职业培养工作能力。3.语言训练 包括发音训练、咀嚼吞咽功能训练，学会用鼻呼吸并训练小儿听力及视力，如有听力障碍要及早安装助听器，有视觉障碍的也应及时纠正。
（三）矫形器的应用 在功能训练中，常常需用一些辅助器和支具，矫正小儿异常姿势，例如行走矫形器可促进足踝骨骼的生理排列，并可降低关节周围肌肉的紧张度。合适的矫形器还有抑制异常反射的作用。
（四）手术治疗 主要适用于痉挛型脑性瘫痪患儿，目的在于：①矫正畸形；②改善肌张力；③恢复或改善肌力平衡。手术包括肌腱手术、神经手术、骨关节手术。
（五）物理疗法 包括水疗及各种电疗。患儿在水中能产生更多的自主运动，肌张力得到改善。对呼吸有调整作用，有利于改善语言障碍儿的语言能力。
（六）药物治疗 目前尚未发现治疗脑性瘫痪的特效药物，为缓解手足徐动型的多动，可试用小量安坦(每天2次，每次0.5～lmg)，改善肌张力。