小儿继发性免疫缺陷病_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:38:54
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继发性免疫缺陷病是指免疫功能缺陷继发于重症感染、某些理化因素、恶性肿瘤、营养障碍等! 导致对感染的易感性增高。发病常同时累及多种免疫功能，最常发生的是细胞免疫缺陷及中性粒细胞免疫功能缺陷。本病多为暂时性，致病因素消除后多可恢复正常。
【诊断】
（ 一）临床表现
1．易感性增高，常有感染性疾病表现。
2．可发现引起继发性免疫缺陷病的因素，常见因素如下：
（1）重症感染：病毒及细菌感染均可作用于免疫活性细胞，改变t细胞的活性、白细胞介素2（il—2）活性降低、影响粒细胞的功能等，导致细胞免疫功能及中性粒细胞功能受损。
（2）理化因素：放射线可损害细胞免疫功能；抗生素类药物、抗代谢类药物可抑制免疫系统功能；肾上腺皮质激素可分解淋巴母细胞，使淋巴细胞减少、胸腺萎缩、粒细胞吞噬功能减弱、补体成分减少；阿司匹林、保泰松等能抑制中性粒细胞功能。
（3）细胞毒药物及免疫抑制剂：环磷酰胺等细胞毒药物均可通过干扰细胞增殖分裂及代谢，抑制细胞及体液免疫功能；环胞素a、抗淋巴细胞球蛋白、硫唑嘌呤等免疫抑制药均可明显抑制免疫系统功能。
（4）营养障碍：蛋白质营养不良可使t细胞活化受阻，il—1产生降低，巨噬细胞处理抗原能力下降，igg水平下降；蛋白质
— 热能营养障碍可使细胞免疫功能受损、特异性抗体形成能力下降；铁缺乏致t细胞减少、使淋巴细胞相关酶系统活性受抑，il— 1、il—2、il—6等产生缺乏。锌缺乏可影响某些酶活性导致免疫器官发育不良、il—1、il—2等活性降低及ig亚类缺陷、细胞免疫功能缺陷；维生素b6缺乏影响胸腺上皮细胞功能，使血中胸腺素活性下降；维生素c缺乏也影响细胞免疫功能。
（5）恶性肿瘤：白血病、恶性淋巴瘤、组织细胞增生症等病细胞免疫功能低下。
（6）脾切除术后血清免疫球蛋白下降， 尤其4岁以下小儿切脾后因缺乏促吞噬因子而使细胞吞噬功能下降，易感性增高。麻醉及大手术可影响机体免疫状态。
（ 二）辅助检查
1. 根据病情选择性进行免疫功能测定。
2.根据致病因素进行病因诊断性检查，以明确致病因素。
【治疗】
（ 一）治疗原发病及去除致病因素。
（ 二）对症治疗，积极防治各种感染。
（ 三）反复严重感染者可适当应用免疫替代及免疫增强疗法，例如输血、注射免疫球蛋白、转移因子、胸腺素、干扰素等。