小儿真性红细胞增多症_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:39:23
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红细胞增多症(polycythemia)是指血循环中血红蛋白(hb)、红细胞(rbc)及红细胞压积(hct)明显超过正常值范围(新生儿hb≥220g/l, rbc>.7×1012 /l, hct>.65%.婴幼儿及儿童hb >. 170g/l, rbc >.6×1012/l, hct >. 55 %)这一异常状态。依其原因的不同，可分为：（1）相对性红细胞增多症：见于各种原因所致的血液浓缩和应激性红细胞增多（如脾收缩）
（2）继发性红细胞增多症：见于心源性、肺源性及高原性缺氧、异常血红蛋白（如hbm)血症以及某些肿瘤(如肾肿瘤、肾上腺瘤、肝癌、肺癌等)、理化因素引起的促红细胞生成素(epo)过多时。
(3)原发性红细胞增多症:又分为真性红细胞增多症及良性家族性红细胞增多症两类。前者为一种原因不明的骨髓增殖性疾病，后者为一种预后良好的常染色体显性遗传的家族性疾病.
(4)新生儿红细胞增多症:见于胎-胎间输血、胎-母间输血、宫内缺氧及某些先天遗传性疾病。
【诊断】
（一）临床表现
1. 相对性及继发性红细胞增多症 临床相对多见，有原发病或原因可查。去除病因后红细胞增多可恢复正常。
2. 真性红细胞增多症 患者主要为成人，小儿极少见。主要表现为皮肤、粘膜紫红色，以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处最为明显，脾常肿大，易患静脉炎及静脉血栓。
（二）实验室检查
1. 继发性红细胞增多症主要是血红蛋白、红细胞数、红细胞压积明显超过正常值。
2. 真性红细胞增多症除上述红系改变外，尚可有以下表现：白细胞及血小板增多(>. 300× /l)，血容量增加，血液粘稠度可增加4～5倍，动脉血氧饱和度正常，骨髓三系明显增生，尤以红系最为显著。细胞内外铁减少或消失，中性粒细胞碱性磷酸酶积分>.100。
【治疗】
（一）继发性红细胞增多症主要是治疗原发病，去除病因。必要时可静脉放血，可起到暂时效果。
（二）真性红细胞增多症可采用：
1.静脉放血疗法 一般每次放血5-l 0ml/kg，每3～5天1次，直到hct <. 50%,rbc <. 6 ×1012/l。放血后可应用低分子右旋糖配，以防血栓形成。
2.化疗 适用于血小板数过高，超过800×109/l者，或经常放血不能改善症状者，或脾肝明显肿大者，以及血、尿中尿酸含量过高者。常用药物为环磷酰胺、马利兰、苯丁酸氮芥、三尖杉酯碱等。
3.32p疗法 用于静脉放血数次后，适应证同上。用量为2～3毫居里一次口服或静注。3个月后如无好转，可再半量给药1次一般用药1～2次后可获缓解，应注意骨髓抑制副作用。