小儿癫痫_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:39:39
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癫痫(epilepey )是由多种病因引起的脑功能障碍综合征，是脑细胞群异常超同步放电而引起的发作性的、突然的、暂时性的脑功能紊乱。临床表现可呈各种形式，最常见的是意识改变或意识丧失，限局性或全身性肌肉强直性或阵挛性抽搐，感觉异常；也可有行为异常、情感和知觉异常、记忆改变，或植物神经功能紊乱等。
【诊断】
关于癫的诊断首先要确定是否为癫发作。癫发作表现为突然起病，且能自行停止，往往有复发的倾向，每次发作情况类似。其次要分清是哪种发作形式，需根据临床表现及发作时或（和）发作间期脑电图的变化进行诊断。最后还要寻找癫的病因，可以找到病因的属继发性癫；找不到原因属原发性；还有一些癫虽然目前还未找到原因，但推测由某些因素所致，称为隐原性癫。
（一）发作类型
1. 强直一阵挛发作 又称大发作。发作时意识突然丧失，全身肌肉强直收缩，眼睁大，眼球上翻，呼吸暂停，青紫，瞳孔散女，对光反应消失，持续数秒或数十秒后转入阵挛期。阵挛期表现为肢体有节律的抽动，一般发作持续1～5分钟。阵挛停止后有数秒钟的肌无力期，此期可出现尿失禁。发作后有短时意识混浊或嗜睡，然后转入清醒状态，发作后常感到疲倦、头痛，有时呕吐或全身肌肉疼痛。
2. 失神小发作 突然发生的短暂意识丧失，没有先兆，发作持续数秒钟，很少超过30 秒。发作时语言中断，活动停止，不跌倒，固定于某一体位，两眼茫然凝视。有时两手、口唇或头部可有细小的微微颤抖。发作后继续原来的活动，对方才的发作，不能回忆。每天发作数次或数十次。
3. 肌阵挛发作 表现为某个肌肉或肌群突然、快速、有力的收缩，引起一侧或双侧肢体抽动，抽动时手中物品落地或摔出。躯干肌肉收缩时则表现为突然用力地点头、弯腰或后仰。站立时发作则常表现为猛烈地摔倒在地。此等发作常伤及头部、前额、下颌、嘴唇或牙齿。
4. 强直发作 表现为某些肌肉突然强直收缩，如躯干前屈、伸颈、头前倾、两肩上抬，两臂旋前、肘屈或伸直，固定于某一姿势，维持数秒钟或更长，随后发作停止，肌张力正常，恢复原来姿势，发作时有短暂意识丧失。
5. 失张力发作 表现为突然发生一过性的肌张力丧失，因而不能维持姿势，发作持续1～3 秒，伴意识丧失。如在站立时发作，表现为突然低头，两臂轻微外展，手指张开，上臂下垂，屈膝，继而跌倒，随后意识很快恢复，立即站立起来，有时可连续发作。
6. 阵挛性发作 发作时肢体呈有节律屈曲及伸展，屈曲及伸展的速度、幅度可不相等。
7. 限局性运动性发作 表现为身体某一部分呈节律性抽动，如一侧上肢或一侧面肌抽动；也可先从某一局部开始，逐渐扩展到其他部位。发作时意识不丧失。
8. 限局性感觉性发作 发作时躯体感觉或特殊感觉（如视、听、嗅、味）异常，不伴有肢体抽搐。
9. 复杂部分性发作 发作时有精神、意识、运动、感觉及植物神经等方面的症状。可伴有自动症(automatism)，为一系列无目的、不恰当而离奇的重复刻板运动。发作时表现为意识障碍，不能理解当时的环境，不能完成简单的命令或正常的动作。这种发作也可发展为全身性发作，此时意识丧失。
（二）脑电图检查 脑电图是诊断癫的重要手段，它不仅可以明确诊断，还可以帮助鉴别癫的类型。全身性发作时，脑电图表现为全脑同时放电；部分性发作时，脑电图表现为限局性异常。癫发作间期做脑电图检查时，其阳性率仅50％～60％，故脑电图正常并不能除外癫。脑电图异常包括非特异性异常，如慢波增多、不对称、调节差等等，不能根据这些诊断癫。如有痫样放电如棘波、棘慢波、多棘慢波、尖波、尖慢波、高度失律等，对癫诊断意义较大。为明确诊断，有时需记录睡眠脑电图或24 小时脑电图监测。
（三）其他实验室检查 主要为寻找癫的病因。
1.脑脊液检查 一般情况下不需进行此项检查，但当怀疑发病与感染(病毒、细菌、原虫、寄生虫)、出血等因素有关时，则需进行此项检查。
2. ct及磁共振(mri)检查 可以了解脑的结构有无异常，对寻找癫的病因很有帮助，但不能根据ct或mbi有无异常来确诊是否为癫
3.单光子发射计算机断层扫描(spect) 将放射性核素显影与ct成像技术结合在一起，可以显示不同层面内放射性同位素的分布图像，可以反映脑局部血流量及代谢变化，在癫发作间期，病灶处血流灌注降低，发作时病灶血流灌注明显增加，可以探测出只表现脑功能异常的癫灶。
（四）小儿时期特有的一些癫综合征1. 大田原综合征 新生儿及小婴儿起病，常表现为强直痉挛发作，有时为成串样的发作，也可为部分性发作。预后不良，常伴有严重智力障碍。脑电图表现为周期性、弥漫性爆发抑制。
2. 婴儿痉挛症 婴儿时期发病，表现为成串强直痉挛发作，多伴有智力减退，发育落后，脑电图呈“高度失律”改变。
3. kennox - gastaut综合征 幼儿期起病，发作形式多样，可有肌阵挛、强直、失张力及不典型失神发作，常伴有智力低下，脑电图呈爆发的2～2.5次/秒棘慢波或多棘慢波。
4. 良性癫 伴中央、颞区棘波发病多为学龄前至学龄期小儿。多在睡眠时发病，发作开始为面部或一侧肢体抽搐，很快扩展为全身性抽动。预后良好。脑电图表现在中央区或中颞区棘波或棘慢波，单个或成簇出现。
5.持续性部分性癫（ kojewnikow综合征） 是脑皮层运动区病变引起的部分性运动性发作，特点为面部或肢体的限局性阵挛发作，持续不断，意识无障碍。
6.获得性癫性失语(landau一kleffner综合征） 学龄前及小学龄儿童突然发生失语，多伴有惊厥及行为障碍，脑电图背景波正常，有多灶性棘波或棘慢波。
【治疗】
（一）抗癫药物治疗原则
1.尽量早期治疗。己经有多次发作的历史，一旦诊断成立，即应开始治疗。
2.根据发作类型选药。
3.治疗先由一种药物开始。
4.抗癫药先从小量开始，及时调整药量。
5.长期服药，停药过程要慢。一般主张发作控制后继续再服品药2～4年，然后经过半年至1年的减药过程再停药。
6.注意药物毒、副作用。
(二)抗癫药物的适应证及剂量现将常用的抗癫药物的适应证、维持量及有效血浓度列于表8一1。

表8－1常用抗癫药的适应证、剂量及有效血浓度
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抗癫药物
适应证 有效血浓度 ( μg/ml ) 每日剂量(mg/kg) 每日服药次数

苯巴比妥 各型癫 15～30 3～5 1～2

苯妥英钠 除失神小发作外的各型癫 10～20 5～10 2～3

扑酮 大发作，限局性发作 5～15 10～25 2

丙戊酸钠 失神小发作，大发作，肌阵孪，失张力 50～100 20～40 3

酰胺咪嗪 复杂部分性发作，大发作，限局性发作 4～12 10～30 4
地西泮 各型发作辅助药 0.13～0.18 0.15～0.5 2～3
氯硝基安定 肌阵孪，失张力，婴儿痉孪症，失神小发作 0.01～0.06 0.1～0.2 2～3
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（三）抗癫药物血浓度的测定小儿对抗癫药物的反应有明显个体差异，药物代谢率每人不尽相同，按体重计算药量不能反映血中药物的实际浓度。当出现下列情况时，应考虑测定血浆药物浓度。
1. 用一般剂量或超过一般剂量仍不能控制发作时。
2. 当临床不易区别为毒性反应或剂量不足时。
3. 开始疗效满意，以后出现原因不明的发作加频。
4. 出现特殊的神经精神症状或不自主动作，怀疑为药物中毒的可能性时。
5. 加入其他药物，有可能影响抗癫药物代谢时。
虽然药物浓度对改进治疗效果起着很大的作用，但不能代替临床观察和对病情的全面分析。


癫痫持续状态

癫持续状态(status epilepficus)指的是发作持续30分钟以上，或连续多次发作，发作间期意识不恢复者。若不及时治疗，可因生命功能衰竭而死亡，或造成持久性脑损害后遗症。引起癫持续状态最常见的原因为长期服用抗惊厥药物突然停药；其他如感染、缺氧性疾病、代谢紊乱、脑血管意外、脑占位病变、中毒等多种因素也可引起。
【诊断】
癫持续状态根据临床发作表现及脑电图检查结果，一般诊断不太困难。当癫持续状态表现为肌肉抽搐或强直收缩时，要判断为全身性发作还是部分性发作。还有一些癫持续状态不表现为肢体抽动（如失神癫、颞叶癫等）。脑电图对后一类发作的诊断起着重要作用，在发作时脑电图表现为癫性放电。对每个癫持续状态的患儿都要尽量做出病因诊断。实验室检查除一般血、尿、便常规检查及血生化检查外，应进行脑脊液检查。ct可反映脑结构有无异常，必要时还可做磁共振及单光子发射计算机断层扫描(spect)检查，可反映脑局部血流量情况。
【治疗】
对癫持续状态应作为急症处理，治疗原则是：①选用强有力的抗惊厥药物，及时控制发作；②维持生命功能，预防和控制并发症，应特别注意处理脑水肿、酸中毒、呼吸循环衰竭及高热等；③积极寻找病因，控制原发病；④发作停止后，应进行长期抗癫治疗。
（一）抗惊厥药物
1.地西泮(安定) 作用快，静脉注射后1～3分钟即可生效。静脉注射剂量为每次0.25～0.5mg/kg.幼儿1次不超过5mg,婴儿不超过2mg 。必要时20分钟可重复应用1次，24小时内可重复应用2～4次。静脉注射时速度不宜过快，可按每分钟lmg速度注入。地西拌肌肉注射时吸收比口服还慢，故癫持续状态时不宜采用肌肉注射给药。
2.苯妥英钠 静脉给药后巧分钟即可在脑内达高峰浓度。一次苯妥英钠负荷量为15～20mg/kg，溶于0.9%盐水静脉滴注，注入速度每分钟lmg/kgo 12小时后给维持量，按每天5mg/kg计算。24小时给维持量1次。
3.氯硝基安定 一般用量1次1～4mg,不超过l0mg ,静脉或肌肉注射。
4.苯巴比妥 用其钠盐每次5～l0mg/kg，肌肉注射。但本药作用缓慢，注入后20～60分钟才能在脑内达到药物浓度的高峰，所以不能使发作立即停止，但在安定等控制发作后，作为长效药物使用仍是基本的抗惊厥药物。
5.副醛 本药抗惊厥作用较强，疗效较好，但本药由呼吸道排出，有刺激性，小婴儿及有肺炎时慎用。肌肉注射每次0.2ml/kg，或每岁1 ml，一次不超过5ml.本药与塑料管可发生反应并产生毒性物质，所以不宜用塑料注射器（一次性注射器）。
6.硫喷妥钠或阿米妥钠 属于快速作用的巴比妥类药物，可肌注或缓慢静注。将硫喷妥钠0.25g用l0ml注射用水稀释，按每分钟0. 5mg/kg的速度静脉慢注入，直至发作停止。剩余药液不再推入，最大剂量每次5mg/kg。
(二)维持生命功能，预防并发症 对癫 持续状态的小儿要采取严密的监护措施，维持正常呼吸、循环、血压、体温。要保持呼吸道通畅。监护出入量，开始时输液量限制在每天1 000～1 200ml/ m2，避免低血糖，可静脉注入葡萄糖，使血糖维持在8 . 4mmol/l左右。在癫持续状态时常发生脑水肿继发颅内压增高，可应用地塞米松及甘露醇等脱水药。
（三）寻找病因，进行病因治疗 原来已诊断为癫的患儿，由于发生癫持续状态最常见的原因是突然停用抗癫药物，也可能是感染、中毒、严重应激反应、睡眠不足等诱因引起，应找出原因立即对症治疗。对于原来没有癫病史的患儿，应根据病史、体检及实验室检查寻找病因。
（四）长期应用抗惊厥药 对于癫持续状态的病儿，不论原来是否有癫史，在本次发作控制后都应口服抗癫药。在原发病（如感染、高热）尚未完全消退时，用量稍大，数日后改用维持量，应用1 至数月。并进行随访（包括脑电图检查），决定是否继续用抗癫药。