小儿甲状腺功能低下_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:38:00
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甲状腺功能减低症（hypothyroidism）是指由先天或后天获得性原因致甲状腺激素不足、机体代谢功能障碍（特别是以代谢率降低为特点）的疾病，在婴儿期发病者称克汀病（cretinism），年长儿或成人发病者表现为粘液水肿(myxedema) o
先天性者可由于:①甲状腺不发育、发育不全.②甲状腺激素的合成、分泌或利用障碍.③孕母因素(妊娠期接受同位素碘治疗等).④继发于下丘脑或垂体疾病如中隔一视神经发育不全.⑤缺碘。前4类呈散发性，第5类常呈地方性。后天获得性者可由于甲状腺手术、甲状腺炎、同位素碘治疗甲亢后等。
【诊断】
（一）临床表现 由于甲状腺激素缺乏开始的时间及其严重程度不同而临床表现有所不同。
1. 新生儿期 表现为生理黄疸延长，喂养困难，胎便排出延迟，腹胀，便秘，脐疝，体温低，四肢凉，后囟开放。
2. 婴幼儿期 特殊面容，头大，颈短粗，鼻梁平塌，鼻翼宽，舌大常伸至口外。皮肤干粗、发黄疏干。生长及智能发育落后，身体比例不匀称，躯干及上部量较长。低体温，脉率缓，腹胀，便秘。
3. 年长儿 乏力，怕冷，粘液水肿，反应迟钝，食欲减退，皮肤干粗等。先天性者除上述甲低症状外还可有下列某些特殊类型的表现：甲状腺肿，耳聋，假性肌肥大，性早熟，高血钙，癫发作，共济失调，turner综合征，down综合征等。
(二)实验室及其他检查
1.x线摄片骨龄落后新生儿期应拍摄膝关节部位x线片，1岁以上拍腕骨片。
2.血清t3、t4下降。tsh于原发者升局。
3.甲状腺吸131i曲线平坦。
4.血清胆固醇增高。
5.甲状腺扫描可检查是否甲状腺先天缺如或异位。
6.基础代谢率低下。
【鉴别诊断】
新生儿期应与病理性黄疸、先天巨结肠鉴别。智力障碍应与脑发育不全、先天愚型鉴别。生长落后应与佝偻病、软骨发育不良鉴别。
【治疗】
应尽早开始甲状腺素的替代治疗，先天性者需长期乃至终生治疗。治疗过迟常有不可恢复的智力和体格发育落后。
(一)干甲状腺片 自小量开始，然后1～2周加量，至症状消失，血化验t3、t4、tsh正常，然后长期应用此维持量，每1～2年调整一次，终生服用。其量如表9一1。
表9－1干甲状腺片治疗先天性甲低剂量
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年龄 开始剂量(mg/d) 维持剂量(mg//d)
6月以内 5～10 15～30
～1岁 10～30 30～60
～3岁 30 60～90
～7岁 60 90～150
～12岁 60 120～180
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（二）合成的左旋甲状腺素钠盐 依l00μg相当于干甲状腺片60mg推算。
(三)给予患儿以丰富的蛋白质、钙剂、维生素b1、c、d，以供治疗后生长发育所需。