小儿弥散性血管内凝血_儿科疾病库

文章作者 100test 发表时间 2009:06:21 22:39:20
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弥散性血管内凝血(disseminated in-travascular coagulation, dic)为多种病因引起、见于多种疾病过程中的一种病理过程或临床综合征。其主要特点是凝血机制被激活，在微血管内广泛形成血栓，大量消耗血浆凝血因子和血小板，并激活纤维蛋白溶解系统，引起继发性纤溶亢进，导致广泛性出血以及休克、器官栓塞、溶血等临床表现。dic按病情急缓可分为急性、亚急性及慢性三型，小儿以急性型较多见，常见于急性重症感染或大手术后，亚急性型可持续数天至数周，可见于急性白血病、恶性肿瘤等，慢性型病程可达数月，可见于巨大血管瘤、系统性红斑狼疮等。
【诊断】
因缺乏特异性诊断指标，须结合临床及实验室检查进行综合性诊断。迄今尚无统一诊断标准。以下为第七届中华血液学会全国血栓与止血学术会议（1999 年）制定的诊断标准，供参考。
（一）临床表现
1. 具有原发病（或基础病）的临床表现例如各种病毒、细菌性及其他病原体的严重感染等。
2. 有下列两项以上dic的临床表现：
（1）多发性出血倾向：常为首发症状，自皮肤出血点到自发性多部位出血，包括皮肤瘀斑，鼻衄，胃肠道、泌尿道出血等，有伤口时常渗血不止。有明显出血症状者多已进入消耗性低凝状态期，至晚期（纤溶亢进期）出血更加重。
（2）不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。
（3）多发性微血管栓塞的症状和体征：由于各脏器和组织中微循环内广泛形成微血栓，引起缺血、缺氧，代谢紊乱，功能障碍。肾脏受累时可出现少尿、血尿、甚至肾功能衰竭；肺脏受累可有呼吸困难、咯血；胃肠道受累可有腹痛、便血；脑栓塞时可出现昏迷、惊厥等。由于微血管内形成无数纤维蛋白索条及网眼，红细胞通过时受到机械损伤而破坏，出现溶血（微血管病性溶血），重者可致贫血，外周血片可见畸形红细胞（>.2%）。
（4）抗凝治疗有效。
（二）实验室检查
1.主要诊断指标同时有下列三项异常:
(1)血小板<.100×109/l，或呈进行性下降(肝病、白血病患者dic时血小板低于50×109/l)。或有以下两项以上血浆血小板活化分子标志物升高:①β-血小板球蛋白(βμg) .②血小板第4因子(pf4) .③血栓烷b2 ( tx b2 ) .④颗粒膜蛋白140 ( gmp -140)。
(2)血浆纤维蛋白原<.1.5g/l或呈进行性下降(肝病dic时<.1ig/l )，或>.4g/l。
(3)凝血酶原时间比正常对照缩短或延长3秒以上(肝病时延长5秒以上)，或呈动态性变化，或部分凝血活酶时间(aptf)延长或缩短10秒以上。
(4) 3p试验阳性或血浆fdp >. 20mg/l(肝病dic时>.60mg/l)，或血浆d一二聚体增高(阳性))4倍以上。
(5)纤溶酶原含量及活性减低。
(6)抗凝血酶Ⅲ(at一Ⅲ)活性降低(<.60%)，或蛋白c活性降低。
(7)血浆因子Ⅷ:c活性<.50%(肝病者为必需项目)。
(8)血浆内皮素1（et一1)水平>. 80ng/l或凝血酶调节蛋白(tm)增高2倍以上。
2.疑难或特殊病例应有下列2项以上异常:
(1)因子Ⅷ : c降低，at: ag升高，Ⅷ:c/vwf: ag比值降低。
(2)血浆凝血酶－抗凝血酶复合物或凝血酶原碎片1 2(f1 2)水平增高，或纤维蛋白肤a(fpa)水平增高。
(3)血浆纤溶酶和纤溶酶抑制物复合物(hc)浓度升高。
(4)血浆组织因子(tf)水平增高，或组织因子途径抑制物(tfpi)水平下降。
【治疗】
（一）治疗原发病，去除病因 为治疗dic的根本措施，如原发病不能控制其他治疗难以奏效，此项包括合理应用抗菌药物、抗过敏、抗肿瘤等措施。
（二）改善微循环
1.低分子右旋糖酐 可保护受损的血管内皮，减低血小板的粘附和凝聚，减少红细胞的聚集，增加血容量，减低血粘稠度，改善微循环，每次10～15ml/kg，静脉滴注，每天1～2次，或根据病情6～8小时1次，dic晚期禁用，因可加重出血，
2.适当应用血管扩张药 有微动脉痉挛时应用山莨菪碱(654一2)，每次0.5～1 mg/kg。
3.纠正酸中毒，改善缺氧状态。
(三)阻断血管内凝血的进展
1.抗血小板凝聚药 可选用:
(1)潘生丁:l0mg/( kg?d )，加入葡萄糖液中静滴或分3次口服。
(2)阿司匹林:10～20mg/( kg?d )，分3次口服。
(3)低分子右旋糖酐:量如前述。
2.肝素的应用
(1)适应证:①早期处于高凝状态的病例.②有进行性凝血因子及血小板消耗，出血逐渐加重的病例.③中、晚期病例可与补充疗法及抗纤溶药合用.④用于预防dic,如用于急性白血病 型化疗时。
(2)禁忌证:①肺结核咯血、溃疡病出血或新生儿产伤时禁用.②有大面积伤口出血者禁用。
(3)用法、用量:用法有多种，可根据病情选用:①一般用量:每次0.5～lmg(lmg≈125u)/kg，溶于5%～10%葡萄糖或生理盐水50～100ml中约于1小时内静脉滴入，或必要时溶于20ml液体中静脉缓慢注入，每4～6小时1次.②小剂量:0.5～lmg/(kg?d) ,分2次，隔12小时皮下注射1次。此法近年来较多人主张应用，尤其是应用于预防性给药时。
(4)注意事项:①应用期间密切观察病情，结合化验结果调整用量.②每次用药前测试管法凝血时间，以延长15～20分钟为宜.③小剂量应用时一般不必作凝血时间监测.④如用药后出血加重，可给予10%葡萄糖酸钙10ml(稀释2倍)静滴，如无效则用鱼精蛋白中和，用量与最后一次肝素用量相等，一般先用半量，必要时15分钟后再给半量.⑤病情好转、出血停止，凝血酶原时间及纤维蛋白原恢复，即可停用肝素.⑥如肝素疗效不满意，须注意原发病是否未控制、酸中毒未纠正以及血浆at-Ⅲ过低问题。
近年提倡选用低分子量肝素(lmwh),它比一般肝素作用时间长，和at－Ⅲ亲和力强，受 的干扰较轻。
3.其他抗凝剂 国外有应用脉酸脂(foy)及md805的报道，对at－Ⅲ明显降低、应用肝素无效的病例亦有效。由于肝素的抗凝作用须赖正常浓度的at－Ⅲ，而dic时at－Ⅲ下降，故应补充atⅢ，最好应用浓缩制剂(500～1000u/d，以灭菌蒸馏水溶解后静注)。
(四)补充疗法 低凝期凝血因子及血小板过低时应相应补充，但须在抗凝治疗的基础上进行。
1.输新鲜血浆或全血 每次1015ml/kg，必要时输浓缩血板1～2u/l0kg，可提高血小板40～90×109/l。
2.凝血因子制剂 如纤维蛋白原、因子珊制剂等。
（五）促纤溶药的应用 有明显脏器栓塞症状的病例（如肾功能衰竭、脑栓塞等）可选用尿激酶、链激酶等。
（六）抗纤溶药物的应用 仅用于dic晚期以纤溶亢进为主而致出血的病例，应与肝素合用，或在肝素治疗后应用。dic早期尤其是己有脏器栓塞的病例禁用。常用药有6一氨基己酸、止血环酸、抑肽酶(8万～12万u/次，以后每2小时1万u，静点)等。
（七）肾上腺皮质激素的应用 尚有不同意见。一般认为原发病需用时，血小板明显减少、出血倾向明显时，以及dic晚期纤溶亢进时，可短期应用。应在应用肝素抗凝的基础上应用。