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文章作者 100test 发表时间 2009:02:11 18:48:23
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白血病概述
白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其中克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制。
1.分类根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性白血病两大类。
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急性白血病 |
慢性白血病 |
病程 |
起病急,发展迅速,自然病程仅数月 |
病情发展缓慢,自然病程为数年 |
白血病细胞停滞在 |
原始细胞及早期幼稚细胞阶段 |
较成熟的幼稚细胞和成熟细胞阶段 |
分类 |
急淋(ALL)、急非淋(ANLL) ALL又分为L1、L2、L3型 ANLL又分为M0~M7型 |
慢粒、慢淋、多毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 |
2.白血病病因及发病机制
电离辐射 |
包括x射线、γ射线等。原子弹爆炸的幸存者白血病发病率比正常人高17~30倍 |
化学因素 |
苯(是正常人3~20倍)、烷化剂(引起继发性白血病)、乙双吗啉、氯霉素、保泰松 |
遗传因素 |
家族性占7‰;慢粒Ph染色体阳性(占90%) |
病毒 |
成人T细胞性白血病由人T细胞病毒Ⅰ型引起 |
其他 |
某些血液病最终可能发展为白血病——MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 |
急性白血病
急性白血病时,由于骨髓和其他造血组织中大量白血病细胞增生积聚,使骨髓正常增殖受到抑制,导致外周血细胞减少(红细胞减少、血小板减少、白细胞例外性升高)。并可浸润其他器官组织,如肝脾淋巴结等。
1.实验室检查
(1)急性白血病实验室检查结果
(2)急性白血病与前述三种疾病的鉴别
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急性白血瘸 |
骨髓增生异常综合征 |
再生障碍性贫血 |
缺铁性贫血 |
贫血类型 |
正常细胞性 |
正细胞、大细胞性90%小细胞性10% |
正常细胞性 |
小细胞低色素性
|
红细胞 |
↓ |
↓ |
↓ |
↓ |
白细胞 |
↓ |
↓ |
↓ |
正常或轻度降低 |
血小板 |
↑ |
↓ |
↓ |
不定 |
血片 |
原始细胞>.30% |
红细胞大小不等 粒细胞核分叶多 巨大血小板,无颗粒 |
细胞形态正常 数量减少 |
红细胞体积减小 中央淡染区扩大 |
骨髓红系 |
↓ |
↑(中、晚幼红增多) |
↓(红系增生不良) |
↑(中晚幼红增褰淘 |
骨髓粒系 |
↓ |
↑(多数),N/↓(少数) |
↓ |
正常 |
骨髓巨核 |
↓ |
正常或增多 |
↓↓(很难找到) |
正常 |
骨髓增生 |
↑(90%增生活跃) ↓(10%增生低下) |
多数增生活跃 少数低下 |
各系增生不良 |
红系增生活跃习 |
原始细胞 |
占有核细胞I>.30% |
占有核细胞<.30% |
占有核细胞<.30% |
占有核细胞<.30% |
②临床意义:
中性粒细胞碱性磷酸酶增高——再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒白血病急性变、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、真性红细胞增多症。
中性粒细胞碱性磷酸酶降低——单纯性病毒性感染、阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、急粒、慢粒。
(5)白血病染色体及基因改变
白血病常伴有特异的染色体和基因改变,见下表。