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扩张型心肌病 |
肥厚型心肌病 |
限制型心肌病 |
特征 |
左室或双室扩大 心肌收缩期功能减退 伴或不伴充血性心衰 |
左室或右室肥厚 伴不对称性室间隔肥厚 左室流出道可有或无梗阻 |
单侧或双侧心室充盈受限 心室舒张容量下降 收缩功能及室壁厚度正常 |
病理特点 |
心腔扩大,心室扩张 心肌细胞非特异性肥大变性 |
①非对称性室问隔肥厚 ②心肌细胞肥大,形态特异,排列紊乱 |
心脏间质纤维化增生 心内膜纤维增生肥厚 心室内膜硬化,扩张受限 |
病因 |
病毒心肌炎是其主要病因 家族性 特发性 |
家族性(1/3) 常染色体显性遗传 儿茶酚胺代谢异常、高血压等 |
特发性 |
症状 |
充血性心衰的症状偶可发生动脉栓塞、猝死 |
心悸、胸痛、劳力性呼吸困难晕厥、神志丧失 |
呼吸困难,心衰 |
体征 |
心脏扩大 可闻第三或第四心音.旱奔马律 |
心脏轻度增大 可闻第四心音,心尖部收缩期杂音 |
右心衰的临床表现: 浮肿、颈静脉怒张、腹水 |
心电图 |
房颤、传导阻滞等,sT—T改变病理性Q波少见 |
左室肥大,sT—T改变病理性Q波为其特征 |
各种心律失常(房颤多见)T波低平或倒置 |
心动图 |
心腔扩大,以左室扩大显著室壁运动普遍减弱,房室瓣反流 |
室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3,间隔运动低下 |
心室腔狭小,变形 |
心导管
检查 |
早期正常,有心衰时左右心室舒张 末期压、左心房压和肺毛细血管楔 压增高、心搏量、心脏指数减低 |
左心室舒张末期压上升 |
降,晚期呈现高原波型 |
造影 |
心室造影示心腔扩大,室壁运动减弱冠脉造影多无异常 |
心室造影示左心室腔变形 冠脉造影多无异常 |
心室造影示左心室心内膜肥厚 心室腔缩小、心尖部钝角化 |
活检 |
心肌细胞肥大、变性、间质纤维化 |
心肌细胞畸形肥大,排列紊乱 |
心内膜增厚、心内膜下心肌纤维化 |
治疗 |
无特效治疗 β阻滞剂、洋地黄、利尿剂、ACEI 无效时考虑心脏移植 死因多为心衰和严重心律失常 |
β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂 介入治疗、手术治疗 为青年猝死的主因 小儿死因多为心衰 |
无特殊治疗 难治性心衰 预后差,只能对症治疗 肝硬化出现前行心脏移植 |