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名称 | 第五型糖原累积病 |
所属科室 | 内分泌科 |
诊断 | 除上述临床症状外可作下列试验:①束臂运动试验(运动前后缺血性乳酸试验):将血压袋带扎于病人上臂,打气使气袋中压力达收缩期血压以阻断血流,然后让病人伸屈手指反复运动1分钟,于运动前后测该臂血乳酸,比较运动前后血乳酸浓度,正常人运动后往往增高,而本症患者血乳酸不上升,因缺乏磷酸化酶肌糖原未能分解所致。②肌肉活检后用电镜检查肌纤维异常或用非凡染色法鉴定是否缺乏此酶。
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治疗 | ①避免疲惫及剧烈运动。②运动前给葡萄糖或果糖以备利用,可防止肌肉中缺少糖分而发病。③或于运动前给异丙基肾上腺素以便动员脂肪供给能量。 |