文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:56:02
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(一) 膳食中供给的蛋白质总量和优质蛋白质均长期不能满足需要,而能量供给却能保持低水平。
1.婴儿母乳量长期不足,又未添加牛乳类乳品,或人工喂养采用米糊类谷物为主,使婴儿蛋白质摄入长期不足。
2.仓促断乳,小儿不习惯于母乳以外的食物,或断乳后以谷类食物为主,造成长期缺乏蛋白质。故本病常在断乳后数周至数月内发生,常见于2~3岁小儿,断乳早者,发生时间可提前。
(二)疾病诱发 感染性疾病,尤其是肠道和呼吸道感染,常使轻、中度营养不良者发展为恶性营养不良。反复感染如腹泻、肺炎,常与恶性营养不良互为因果,形成恶性循环,加重病情。影响营养食物摄入、消化吸收代谢的先天性疾病如唇、腭裂,先天性肥厚性幽门狭窄,贲门失弛缓症等,以及慢性迁延性消化道疾病如慢性肠炎、菌痢、严重肠寄生虫病、肠吸收不良综合征、婴儿肝炎综合征等和慢性消耗性疾病如结核病、恶性肿瘤等都是引起营养不良的原因。
初起病时常表现为精神差、呆木,不爱活动,食欲减退,体重不增或减轻,若此时发生感染或腹泻,则迅速出现恶性营养不良症状。
(一)凹陷性水肿 此系本病重要表现,轻者仅见于下肢踝部,呈凹陷性,不红痛。病情进展可延至躯干腹壁、面部、眼睑水肿甚至两眼不能睁开。严重患者可发生腹水、胸水,此为恶性营养不良特征性表现。
(二)一般表现 全身消瘦但比营养不良性消瘦患者为轻,有时由于全身水肿,而体重不减,肌肉变薄萎缩,肌张力低下,但尚存留一些皮下脂肪。体温常低于正常,甚至体温不升,四肢冰冷而发绀。神情呆板,反应淡漠,不喜活动或与人交往,哭声低弱单调呈呻吟状,有时也烦躁不安,胸部狭小而腹部膨胀,多因腹部气胀,腹肌无力松弛或伴有腹水所致,肝脏亦常增大。患病时间短者对生长发育影响尚不大,而持续时间长者则使生长发育受阻而落后。
(三)皮肤病变 常见于重症患者,但非本病所必有,如出现皮肤改变,则具有特征性。皮肤干燥,失去光泽,过度角化变硬,失去弹性。并出现色素沉着,可先有小块分散的皮肤红斑,继而融合成片或开始即呈大片红斑,逐渐颜色加深,由紫红色转为棕红色,伴鳞状脱皮。多见于面部和四肢,尤以下肢、会阴、受压及水肿部位为甚,此与糙皮病相异,后者多见于日晒暴露部位。皮肤病变可扩大至全身,易合并继发感染,而发生溃疡,加重病情。重症可见瘀点、瘀斑。
(四)毛发指甲改变 毛发干枯、脆细、失去光泽,易折断脱落变得稀疏,卷发者变直。深色头发颜色逐渐变浅,呈枯黄浅红,甚至变白。头发随营养好坏而变,常深浅分段明显,趾指甲生长缓慢,脆薄易断。
(五)消化吸收功能改变 食欲越来越差,甚至完全拒食,经常发生腹泻呕吐,迁延不愈,使营养不良越形加重,对食物耐受性较差,尤对脂肪不能耐受,蛋白质消化吸收尚可,对乳糖,甚至蔗糖都发生不耐受,十分严重者连单糖都不能接受,血糖低,易发生低血糖而引起休克。肝功能尚属正常。
(六)心、肾功能改变及神经系统症状 心音低钝、心率缓慢,血压偏低,心电图各联电压全面降低,有时出现T波低平或倒置。肺部感染或输液过快增加心脏负担可出现心力衰竭。肾脏血流量及肾小球滤过率均减少,肾脏浓缩功能差,尿量增多,出现低渗尿。恶性营养不良对早期发育迅速的脑组织危害颇大,患儿头围小于正常,智力发展滞迟,认知、运动、语言、思维、社交均较正常同龄儿差,补充营养后脑发育可迅速改善,有时可留下智力滞迟后遗症。
1.水和电解质紊乱 本症患者常有低蛋白血症,全身总液量增多,使细胞外液呈低渗性,当出现呕吐、腹泻,易引起低渗性脱水及电介质严重紊乱,产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁,引起相应症状。
2.常伴有其他营养素缺乏症,尤多见维生素A缺乏症,可出现眼角膜干燥软化,甚至穿孔。也常伴维生素B缺乏引起的口角炎。因生长发育滞缓,故少见佝偻症,常伴发营养性贫血。
3.因全身免疫功能低下,极易并发各种急慢性感染和传染病,非凡多见肠道和呼吸道感染,易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病,消化道或全身霉菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰氏阴性杆菌肠炎,败血症或泌尿道感染常不易治愈。
应综合治疗恶性营养不良,而以调整饮食、补充足够的能量和优质蛋白质最为重要。尽力促进消化代谢功能,与精心护理,去除病因,以及积极防治并发症都不应忽视。
(一)调整饮食 补充能量和优质蛋白质,婴儿应继续母乳喂养,如已断乳,可给予挤出人乳、牛乳或其他乳制品如配方乳、蒸发乳、脱脂乳或乳粉等,视患儿病情轻重,食欲好坏,消化代谢强弱而定。一般患儿消化吸收能力较差,故任何食品都应从少量开始喂食,无不良反应,可逐渐加量。为增加能量可在乳制品基础上再增加一定量植物油和蔗糖。供给的总能量可从天天每kg体重0.21MJ(50kcal)开始,逐渐增至0.63MJ~0.84MJ(150~200kcal)。蛋白质天天每kg体重3~5g,电介质天天每kg体重约需钾4~6mmol,镁2~6mmol,钠则应少于2mmol。
2~3岁以上患儿除主食米、面等谷物外,应给予大量易消化富于优质蛋白质的食物如乳类、蛋类、鱼、肉、肝、血及大豆制品。从少量半流质开始,逐渐过渡到正常饮食。供给总能量天天每kg体重最高时可达0.50~0.63MJ(120kcal ~150kcal),蛋白天天每kg体重达2~4g。
重症患儿胃纳极差,拒绝进食时可暂时采用鼻饲或口饲管喂养。除乳、蛋类食物制成流质供给外,必要时可给予水解蛋白10~20g滴于新鲜果汁中喂饲,天天2~4次,以补充蛋白质。重危患儿需要先给予静脉多次少量输血或血浆,天天不超过10ml/kg。必要时可静脉点滴5%水解蛋白或再加用10%脂肪乳剂或等渗氨基酸溶液。目前常采用全静脉营养液,内含1%~4%综合氨基酸;葡萄糖10%~25%,以及各种维生素和微量元素。
还应补充足量的各种维生素,有维生素A缺乏引起的角膜混浊、穿孔时应紧急肌注维生素A制剂,防止病情进展引起失明。有营养性贫血症状时宜给予铁剂和叶酸、维生素B12等。
(二)纠正失水和电解质紊乱 应及时处理伴有水和电解质紊乱者。对水肿患儿,失水程度常估计不足,而极度消瘦者则易估计过高。补液过多或过快可引起营养不良患儿因心力衰竭而死亡,故计算补液量宜偏低。一般天天按50~80ml/kg计量,以平均速度较缓慢的输入,钠盐量也不宜过多,以输入半张溶液为适宜。营养不良患儿补液和纠正酸中毒后常出现低血钾,故应给予氯化钾及氯化钙;出现酸中毒症状应给予5%碳酸氢钠加以纠正。改善低血糖可促进肠道功能恢复。
(三)促进消化代谢功能 可给予各类消化酶如胃蛋白酶、胰酶、多酶片等,也可采用中医中药、推拿捏脊疗法等促进消化吸收。食欲严重减退者可短期试用强的松,天天0.5~1mg/kg改善胃口。苯丙酸诺龙每周肌注10mg,有促进体内蛋白质合成效果。
(四)精心护理 居室应阳光充足,空气新鲜,清洁卫生。重症患儿应卧床休息,按医嘱耐心喂养,防止呕吐、呛咳,食欲差时不可强迫进食。长期卧床者应勤翻身,以防发生褥疮。体温低、肢端冷时要注重保暖,但防止烫伤。治疗期中应每周测体重,每月量身高、头围,监测恢复情况。
(五)积极治疗并发症 合并感染时应积极采取抗感染治疗,控制肺炎、腹泻、泌尿道炎症等继续发展,伴有肠寄生虫病者待病情稳定即可及早驱虫,有先天畸形如唇裂、腭裂、幽门肥大也应尽早加以矫治,去除营养不良的病因。
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