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名称 | 遗传性凝血酶原缺乏症 |
所属科室 | 血液内科 |
病因 | 疾病概述 本病极为罕见,是由于凝血酶原的生成受到障碍所致,呈常染色体隐性遗传,阳性家族史较为常见。临床表现以脐带出血为多见,其次为粘膜出血如鼻出血、胃出血、血尿等,亦有皮肤出血点及组织出血,手术后伤口渗血不止。凝血酶原的有效止血浓度在30%~40%。轻型患者的因子浓度约在25%,严重出血的凝血酶原浓度在15%以下。实验检查,凝血酶原时间延长,部分凝血活酶时间延长,血浆凝血酶原促凝活性测定(Ⅱ∶C)降低。治疗以补充新鲜全血,血浆,凝血酶原复合物制剂。 |