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名称 | 原发性肺动脉高压 |
所属科室 | 呼吸内科 |
病因 | 此时肌型肺小动脉内膜增厚,有的形成垫状或瓣状物向腔内凸出,有的形成血管球结构;弹力型动脉有内膜增厚和粥样硬化,内弹力膜均断裂。 |
临床表现 | 上述变化引起肺动脉压增高,右心室排血受阻,右心室压力增高,右心室肥大。病人可有气急、心悸、胸痛、咯血、晕厥等,严重时有紫绀,晚期出现右心衰竭。体检示心浊音界增大,肺动脉瓣区有收缩喷射音、收缩期杂音、第2心音亢进或兼有分裂、可有吹风样舒张期杂音,三尖瓣区可有吹风样收缩期杂音。 |
诊断 | X线示肺动脉段凸出、肺门血管影增粗而肺野则纹理细小,右心室增大,右心房亦可增大。心电图和超声心动图示右心室肥大,可有右心房肥大。右心导管检查示肺动脉压显著增高,右心室收缩压增高,肺总阻力增高而肺楔嵌压正常。晚期可由于右心房压增高使卵圆孔开放而有右至左分流。心血管造影有一定危险性,可见右心室和肺动脉排空延迟,末梢肺动脉细小。诊断在于排除继发性肺动脉高压。 |
治疗 | 本病预后差病人最终死于右心衰竭。尚缺乏有效的治疗方法,多种扩张血管药物,尤其钙拮抗剂中的硝苯地平可以试用。 |