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名称 | 原发性支气管肺淀粉样变 |
所属科室 | 呼吸内科 |
病因 | 可分四型。 (一)局限性支气管淀粉样变沉着 常见于较大的肺叶或肺段支气管。呈圆形、光滑、灰白色无蒂的肿块,突出于支气管腔内。有时可阻塞支气管腔,引起继发性感染。 (二)弥漫性支气管淀粉样变沉着 多见于男性。支气管壁上有光滑无蒂的结节。直径不等,大者可达1cm。有时整个支气管壁粘膜下层有淀粉样物质弥漫浸润,致支气管变窄。若喉和气管内有淀粉样变化,可引起声哑。 (三)肺实质内结节状淀粉样变 单发性或多发性。呈灰色块状;大小不等,大者可达8cm,生长极慢。组织学检查,淀粉样变中可见钙化点或骨化。 (四)弥漫性肺实质淀粉样变 组织学上的改变与结节状淀粉样变不同,淀粉样变常呈弥漫性浸润肺泡隔,且沉着于毛细血管四周及间质组织内,并与全身性淀粉样变并存。镜检见淀粉样物质沉着于肺泡壁、肺动静脉小支的四周,严重者可使气体弥散受影响,发生低氧血症。 |
临床表现 | 常有干咳,若淀粉样变在支气管内引起部分阻塞,可有哮鸣音、呼吸困难及肺部感染征,如发热、咳脓痰等。少数患者可有咯血。 纤维支气管镜检查常可见结节,活组织检查可确诊。 X线检查示肺实质淀粉样变,呈孤立性或多发性块状。在有些病例、有钙化或骨化灶;有时出现空洞;弥漫性肺泡隔型,与粟粒性结核,矽肺、或结节病相混淆。肺门和纵隔淋巴结可肿大。 |
治疗 | 支气管内淀粉样变,可通过支气管镜分次摘除。若摘除不干净,可复发。肺实质淀粉样变,需作手术切除。 |