骨母细胞瘤

文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:48:05
来源 100Test.Com百考试题网


width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse"> 名称骨母细胞瘤 所属科室骨科 病理

骨母细胞瘤含有丰富的血管,故呈粉红色、红色或紫红色,质地随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者,表现较坚实或坚硬;颗粒状或沙粒状钙化者,则较脆弱,易碎裂,在质地柔软的区域内,亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄,或甚至被侵蚀,但骨外膜保持完整。肿瘤四周可有一个狭窄的反应性硬化带。

显微镜下肿瘤的基本组织为血管丰富和疏松纤维的基质,其中含有丰富的骨母细胞,并有骨样组织形成。骨母细胞集结成巢状、索条状或片状,其外形大小较一致,无细胞不典型或核分裂。细胞间为表现不同的骨样组织,或钙化,或骨化。

肿瘤的组织学图像虽属良性,但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例标本内,都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近,有不少报道证实,原来诊断为骨母细胞瘤的病例,以后都发现为骨肉瘤,或转化为恶性,并向肺部转移。因此,当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时,应怀疑恶性变。

临床表现

1.该肿瘤不太多见,约占骨肿瘤总数的1%,男女之比为2∶1,患者年龄80%小于30岁,25岁左右为发病高峰。

2.脊柱的发病率较高,占41%~50%,其中半数发生于腰椎,其次是胸椎、颈椎和骶椎,椎骨上的病变多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。

3.早期为局部疼痛及根性放射痛,夜间疼痛多不加剧,但对阿司匹林反应不敏感。

4.神经症状:根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木,甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。

辅助检查

实验室检查基本正常:个别病例血沉增快,CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性,血清碱性磷酸酶(AKP)将升高。

影像学检查

X线表现 肿瘤呈溶骨性膨胀改变,边界清楚,病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度,或表现为斑块状钙化,或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质,可使之破溃,以致瘤体侵入椎管或四周软组织。

体层摄影 较前者更清楚地显示病灶及受累范围,以利诊断。

其他 CT扫描及MRI因有准确判定病情和指导治疗的突出优越性,应争取采用。

诊断

1.本病以青年多见,约41%~50%位于脊柱,椎弓根易先受累。

2.根性症状出现较早,其余的神经症状依受累平面不同而各异。

3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏,并有不同程度的骨化,边缘骨质膨胀变薄。

4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

鉴别诊断 若单从X线片来作鉴别有一定的困难,所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与骨母细胞瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、动脉瘤样骨囊肿及血管瘤等,应注重鉴别。 治疗

针对肿瘤组织学表现的特点,可进行局部刮除和植骨填塞空腔。根据脊椎骨非凡的解剖,目前治疗方法有:

局部刮除 脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈,复发率也较低。如范围大,局部切除困难时,只能进行搔刮,术后需结合放疗。

椎管减压 若同时瘵有神经根或脊髓压迫症状时,手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间,以及减压手术是否彻底。

放射疗法 适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射剂量一般为20~50Gy。

预防及预后 对骨母细胞瘤的预后应予保留。应密切观察随访,以防恶变。对照射病例更应注重是否会转化成纤维肉瘤或骨肉瘤。手术后复发率不超过10%

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