肢骨纹状肥大

文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:45:59
来源 100Test.Com百考试题网

width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse"> 名称肢骨纹状肥大 所属科室骨科 病理 骨外膜及骨内膜增生，呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨，排列紊乱，哈佛氏管扭曲变形，未成熟与成熟的骨组织交织，成骨细胞活动增加，破骨细胞活动减少，故有新骨形成。其他结构正常。 临床表现

（一）疼痛最常见，约占1/2，而且年龄越大，疼痛越明显，一般为隐痛或钝痛，活动时加重。

（二）患肢关节活动受限。这是由于关节四周骨质增生，及软组织内骨沉积所致，很少是因为关节面被破坏所致。

（三）骨畸形。

（四）局部触诊可触知骨的表面高低不平，坚硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。

（五）患肢可以发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现。亦有合併硬皮病者，为交感神经紊乱及缺血的表现，有时可扪及增生的骨质。

X线表现 好发于四肢长骨，以单肢多见。在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏，如同在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构，骨骺及短骨常表现为斑点状，可以超越过关节侵犯远端的骨质，但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨、脊柱及肋骨少见（图1）。

图1 肢骨纹状肥大呈不规则的纵向骨沉积，如同流下的熔蜡

诊断

对于典型的病例，由于其表现非凡，诊断不难，有些病例需与下列疾病相鉴别。骨硬化病（大理石骨症），骨斑点症（脆弱性骨硬化），骨纤维结构不良症、炎症性骨硬化等。

治疗对病因无非凡治疗。有些关节挛缩及骨畸形者，可以作矫形手术。 预防及预后病变为进行性。在发育期病情进展迅速，成年后缓慢，不影响生命。