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名称 | 大骨节病 |
所属科室 | 骨科 |
病理 | 主要的病理变化为骨骺早期骨化。可以分成三期:①骨骺板提前骨化:使骨骺板失去了正常的形态,凹凸不平。骨骺板的骨化可以不一致,使骨骺板厚度不一;骨化的速度也不一致,使关节出现内翻或外翻畸形。骨骺板的骨干侧的骨皮质呈锐角。②骨骺与干骺端早融合。骨骺中心软骨提前骨化,并向外围扩展。有时中心软骨破裂,干骺端成条状凹陷,最后完全融合。③骨骺与骨骺板过早消失,骨骼停止生长,骨端变得粗大,扭曲。 |
临床表现 | 若在少年时期发病,由于骨骺板提前骨化,使发育出现障碍,表现为侏儒型。患者体型矮小,关节粗大,并有疼痛与活动受限,以踝关节发病最早,接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋部。因骺板融合速度不一致,两下肢往往出现膝内翻,膝外翻或髋内翻畸形。手指短小粗小,足部扁平。年龄愈轻,畸形愈重。
假如在青春后期发病,则畸形不明显。主要表现为骨关节炎症状,关节肿胀,有少量积液,活动时有磨擦感,并时有交锁症状,有时还可检查到关节内有游离体。成人下肢发病多,因踝、膝肿胀疼痛,行走十分不便。
X线片表现非常类似骨关节炎,以踝关节病变最为严重。早期可见关节间隙增宽,严重不整洁,关节内有游离体。接着关节面的皮质骨密度增加,间隙趋向狭窄。关节的边缘出现明显的骨唇。常有软骨下囊性变。往往距骨体被压扁,骨质密,形态扁平,如同缺血性坏死一般。此后距舟关节和距下关节都可以发生骨唇、骨密度增加和软骨下有囊肿形成。膝关节的髌股关节亦可以凹凸不平,边缘长了许多骨唇,关节端粗大,关节内有游离体。日久后,关节塌陷。髋关节有类似的变化,股骨头呈缺血坏死状并可有髋内翻畸形。在手指,表现为关节端粗大,关节面高低不平,关节间隙狭窄,骨密度增加,指骨短小。 |
治疗 | 大骨节病无法根治,亦不能抑制病变发展。对症治疗可以减轻疼痛。有明显关节畸形者可用手术治疗。因游离体引起交锁和疼痛的,可摘除游离体。因骨唇过多过大而影响关节活动者,可将骨唇切除以改善功能。有关节内翻、外翻者,可作截骨术。因多系双侧性或多发性病变,不宜作关节融合术。 |
预防及预后 | 在疫区加强粮食保管和处理,或疫区的粮食改由外区运入,可以明显减少疾病。 |