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名称 | 先天性卵巢发育不全症 |
所属科室 | 妇产科 |
临床表现 | 原发性闭经,矮身材、蹼颈、桶胸、肘外翻,后髻际低,第二性征不发育。生殖器呈幼稚型。患者常因原发性闭经与性发育异常而就诊。这些患者常并发主动脉狭窄与泌尿系统异常。疾病概述 |
检查 | 脱纳氏综合征(Q96)血雌激素水平低,伴高水平血促性腺激素。染色体组型为45,XO,最常见的嵌合型为45,XO/46,XY。对高水平促性腺激素的病例,都应进行染色体组型检查,以便发现嵌合型而及时处理。 |
治疗 | 这种患者不可能建立生育功能。为了第二性征的发育和维持,可长期应用雌激素替代疗法,同时可防止骨质疏松。但长期应用任何类的雌激素,都有诱发子宫内膜癌的危险。现主张用雌、孕激素人工周期疗法,以诱发周期性子宫出血,一方面对患者是一种心理安慰,另一方面由于子宫内膜定期剥落,可预防子宫内膜癌的发生。对身材矮小,葛秦生报道采用苯丙酸诺龙治疗,效果良好。但骨骺已愈合者,疗效差。对嵌合体含Y染色体者,应切除双侧性腺,以防恶变。
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