Maffucci综合征

文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:44:31
来源 100Test.Com百考试题网


width="100%" border="1" cellspacing="0" cellpadding="7" style="BORDER-COLLAPSE: collapse"> 名称Maffucci综合征 所属科室骨科 病理

患者身上内生软骨瘤与内生软骨瘤病(亦即软骨发育者异常或ollier病)无任何区别。血管瘤则绝大多数为海绵状血管瘤,质软,多叶,无血管性搏动。亦有为毛细血管瘤淋巴管瘤以及血管错构瘤的报告往往伴有静脉曲张,静脉栓塞及静脉石形成。

临床表现 常为双侧性,但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨(87.8%)。病人智力发充正常,但身材较短小,约有12%的患者为侏儒,并且常有下肢不等长(36%)。有时可见拐状手,膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。肢体的功能常因肿瘤而受损。骨骼病变常与血管瘤无直接关,即两者可以分别发生在不同的肢体。不产生疼痛。患者的内生软骨瘤的恶变率可达15.2~18.6%,而且在同一个病人身上可有数处发生恶变。血管瘤亦有恶变的报告。假如肿瘤范围扩大,以及在无外伤的情况下出现疼痛,均应及时活检。 诊断 对本病的诊断不难,预后亦良好。有时需作矫行手术。如病变已无法矫行,又严重影响功能或有恶变时,均应考虑截肢。

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