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| 名称 | XY单纯性腺发育不全 |
| 所属科室 | 妇产科 |
| 临床表现 | 患者常因原发闭经来就诊。身材高大，手脚较粗，乳房不发育，腋毛***少。内、外生殖器为女性，但发育差。缺乏脱纳综合征的特点。
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| 检查 | 染色体组型为46，xy。雌激素水平低，血促性腺激素增高。血睾酮低，以此可与睾丸女性化综合征相区别。
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| 治疗 | 患者性腺发生恶变的可能性大，确诊后应即切除双侧性腺。术后给予雌激素替代疗法。
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