文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:35:55
来源 100Test.Com百考试题网
本病的病因和发病机制仍不清楚。研究证实真红是一种异常克隆增殖性疾病。有以下特点:①从单一克隆细胞起源,持续增生;②异常克隆可抑制正常克隆,晚期正常克隆消失;③干细胞对促红细胞生成素及其他细胞因子的敏感性增加。
一、症状:起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然检查血常规时才被发现。早期有头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘、肢端麻木与刺痛等症状。重者可出现盲点、视力模糊、复视等,也可有心绞痛症状。本病由于嗜碱性粒细胞也增多,释放组胺增多,可导致消化性溃疡。刺激皮肤有明显瘙痒症。
二、体征:有出血倾向,患者皮肤和黏膜显著红紫,以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指趾及大小鱼际)明显。视网膜、口腔黏膜、眼结合膜可显著充血。患者常有肝、脾肿大,后期可导致肝硬化。
一、血象:红细胞计数为(7~10)×.1012/L,血红蛋白可高达180~240g/L,血细胞比容为55%~80%,红细胞形态多数正常或有轻度大小不一,偶见幼红细胞。网织红细胞计数大多正常。部分患者有白细胞增多,大多在(10~30)×.109/L,核左移,常有1%~2%的中幼及晚幼粒细胞。少数病例有血小板增多,半数患者血小板增多达(450~1000)×.109/L,有巨型和畸形血小板。
二、骨髓象:各系造血细胞增生活跃,尤其红系增生显著,幼红细胞多见;粒系以中性晚幼粒及杆状核细胞多见,粒红比例常下降;巨核细胞增多,形态较大。铁染色显示贮存铁减少。
三、血容量及理化特性:用核素标记法测定红细胞容量增多,为重要的实验诊断依据。全血容量增加,血浆容量正常,血液比重高达1.070~1.080,血黏滞度约为正常的5~8倍。
四、动脉血氧饱和度:由于粒细胞和血小板计数均增高,动脉血氧应及时测定,否则造成假阳性的低氧血症。
五、血液生化:多数患者血液尿酸增加。血清&gamma.球蛋白增多,&alpha.2球蛋白降低。约2/3病人有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12结合力增加。血清铁降低、血液和尿中红细胞生成素减少。
六、 染色体:染色体异常占20%~43%,非整倍体最为常见,可见C组附加染色体20q-。
七、其他:红系组细胞培养不加EPO,可有红系爆式集落形成单位(BFU-E)、红系集落形成单位(CFU-E);红细胞生成素受体对红细胞生成素表现为低亲和性,无红细胞生成素基因突变;中性粒细胞碱性磷酸酶活性升高;少数病例有血小板聚集、黏附功能不佳,血小板第三因子活力降低。
一、临床有多血症表现:皮肤、黏膜呈绛红色,尤以两颊、口唇、眼结膜、手掌等处为著。眼底视网膜静脉扩张,肝、脾肿大,易并发高血压、血栓及静脉炎。
二、血象:血红蛋白及红细胞计数增加,血红蛋白男性>180g/L,女性>170g/L;红细胞计数男性>6.5×.1012/L,女性>6.0×.1012/L。血细胞比容男性>0.54,女性>0.50。白细胞计数>12.0×.109/L(无发热及感染)。血小板计数>400×.109/L。中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100。
三、骨髓:增生明显活跃或活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为主。骨髓活检早期增生,胶原纤维稍增多,晚期骨髓增生减低,可并发纤维化。
四、红细胞绝对值容量增加,动脉血氧饱和度正常(&ge.0.92)。血清维生素B12增高(>666pmol/L)或未饱和维生素B12结合力增高(>1628pmol/L)。
五、除外继发性红细胞增多症,如心肺功能不全,先天性心脏病,肝、肾、小脑及妇科肿瘤,皮质醇增多症,高原居住等引起的红细胞增多。除外相对性红细胞增多症,非凡是慢性相对性红细胞增多症(如Galsbock综合征)。
class="MsoNormalTable" style="BORDER-RIGHT: medium none. BORDER-TOP: medium none. BORDER-LEFT: medium none. BORDER-BOTTOM: medium none. BORDER-COLLAPSE: collapse. mso-border-alt: solid windowtext .5pt. mso-yfti-tbllook: 480. mso-padding-alt: 0cm 5.4pt 0cm 5.4pt. mso-border-insideh: .5pt solid windowtext. mso-border-insidev: .5pt solid windowtext" cellspacing="0" cellpadding="0" border="1">
项目
真性红细胞增多症
继发性红细胞增多症
相对性红细胞增多症
红细胞容量
增加
增多
正常
血总容量
增加
正常或增多
减少
脾肿大
有
无
无
动脉血氧饱和度
正常
减低或正常
正常
白细胞增多
有
无
无
血小板增多
有
无
无
骨髓涂片检查
全血细胞增生
红系细胞增生或正常
正常
粒细胞碱性磷酸酶活性
增高
正常
正常
红细胞生成素
减低或正常
增多
正常
血清铁或骨髓细胞外铁
减低
正常
正常
治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,减少并发症发生。
一、静脉放血:使红细胞容量降低,症状减轻,每隔1~3天放血1次,每次300~500ml,直至红细胞数在6.0×.1012/L以下,血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者如无血栓并发症,可单独放血治疗。对老年及有心血管病者,放血后有诱发血栓形成的可能,每次放血不应超过200~300ml。使用血细胞分离机单采大量红细胞时,应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆,以保持血容量并降低血黏滞度,避免放血后血栓形成的危险。
二、放射性核素磷(32P)治疗:通过释放&beta.射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。有效率可达75%~80%。缺点为剂量过大,抑制骨髓造血,急性白血病和非造血系统肿瘤发生率提高,故近年临床已较少应用。
三、造血抑制药:适用于血细胞显著增多,反复放血无效者,皮肤瘙痒、痛风、肾结石等经其他治疗无效者。这类药物包括羟基脲(核糖核酸还原酶抑制剂,对真性红细胞增多症有良好治疗作用)、环磷酰胺、美法仑(苯丙氨酸氮芥)、马发仑、三尖杉酯碱等。
四、干扰素治疗:有抑制细胞增殖的作用,可以改善临床表现,减少放血次数,国内有报告缓解率达80%。
五、Anagrelide:在治疗剂量下可使巨核细胞的成熟抑制,从而减少血小板,用于真红伴血小板增多者。
六、对症治疗:有高尿酸血症应口服别嘌呤醇及碱性药物,并多饮水利尿。瘙痒者可用赛庚定等。红斑性肢痛可用小剂量阿司匹林。
如无严重并发症,病程发展缓慢,可生存10~15年以上,不治疗者平均生存仅18个月
病程进展可分为3期:①红细胞及血红蛋白增多期:可持续数年;②骨髓纤维化期:此期血象处于正常代偿阶段,通常在诊断后5~13年发生;③贫血期:有巨脾、髓外化生和全血细胞减少,大多在2~3年内死亡,个别病例可演变为急性白血病。
相关文章
真性红细胞增多症
澳大利亚华人论坛
考好网
日本华人论坛
华人移民留学论坛
英国华人论坛