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| 名称 | 癫痫 |
| 所属科室 | 神经内科 |
| 病因 | 癫痫是由多种原因引起的一种脑部慢性功能障碍综合征，主要可由以下原因引起：
1.先天性疾病：如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形及先天性脑积水等。
2.外伤：颅脑产伤是婴儿期症状性癫痫的常见原因。 挫伤、出血和缺血也能导致局部脑组织软化，日后成为癫 痫灶。成人闭合性脑外伤后约有5%发生癫痫；重症及开放性脑外伤发生癫痫的更多，可达30%左右。
3.感染：在各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿急性期的充 血、水肿、毒素的影响及血液中的渗出物都能引起癫痫发作，痊愈后形成的疤痕及粘连也可能成为癫痫灶；寄生虫，如脑血吸虫病、脑囊虫病常引起癫痫。
4.中毒：铅、汞、一氧化碳、乙醇等中毒，以及全身性疾病如肝性脑病、高血压综合征、急进性肾炎、尿毒 症等，均可引起癫痫发作。
5.颅内肿瘤：30岁以后发生癫痫的病人，除脑外伤外，脑肿瘤是常见原因，尤其是缓慢生长的胶质瘤、脑膜 瘤、星形细胞瘤等。
6.脑血管病：除血管畸形产生癫痫发作时年龄较轻外，脑血管病癫痫多见于中、老年人。出血性及缺血性脑 血管病均可引起癫痫。病后1年左右开始发生癫痫的约有 5%。
7.营养代谢疾病：低血糖、糖尿病昏迷、甲亢、维生素B6缺乏症等均可引起癫痫发作。
8.变性疾病：如结节性硬化症、老年性痴呆症等也常见有癫痫发作。
9.高热惊厥：儿童期严重或频繁的高热惊厥轻易造成局部脑缺氧或水肿，日后形成癫痫灶而致病。
不是所有癫痫都能找到病因。有些癫痫病人在目前现有的检查条件和诊断水平下，从脑部及全身找不到可以解 释脑部病症的结构变化和代谢异常，而和遗传有密切关系，这一类病人就是我们所说的原发性癫痫。但是，有些 以往诊断为原发性癫痫的病人，现在又发现了脑部的病变。因此，原发性癫痫是症状性癫痫中目前还无法查出原 因的一种非凡类型。在癫痫的诊断治疗过程中，强调查找病因，积极进行病因治疗，无疑是必要的，但暂时找不到 病因者，也应及时进行症状治疗，即服用有效抗癫痫药， 以控制癫痫发作，待以后复查时进一步查找病因。
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| 病理 | 癫痫尚无一致的病理改变。有的在光学显微镜下找不到组织学病变，但多数有脑的癫痫灶。但此".灶".是病因，还是发作后的后果，尚难分清且并非都产生发作性放电。一般在皮层癫痫灶的中心，神经元严重损伤或完全消失，四周神经细胞数目及棘突减少，结构紊乱，星形细胞增生。继发性癫痫的病理改变，则可见引起癫痫的原发疾病的变化。 |
| 临床表现 | 一、癫痫发作前精神状态：大发作前几小时或几天约10%的患者有前驱症状，表现为情绪焦虑、抑郁或头痛、胸闷、疲乏、嗜睡，一般意识清楚。但在发作前几秒钟有50%患者有感觉、运动、精神、神经方面的先兆，此期有意识障碍，并能提示癫痫病灶的部位。
二、癫痫时急性精神障碍：此类精神障碍一般持续数小时、数日、数周或更长，均有不同程度的意识障碍。
1.发作性朦胧状态：为癫痫发作本身所表现的一种独立发作类型，有的可发生在癫痫大发作之后，可伴有精神紊乱或自动症表现，可有生动的幻觉，有时出现暴怒、冲动、逃跑、攻击等。
2.癫痫性自动性：50%的患者有颞叶病变，忽然发生意识模糊，表现为简单的或复杂的自动性动作，面色苍白，目光呆滞，对外界反应迟钝、动作笨拙、重复，无目的性，根据自动症动作的特点，可分为以下七种。
a 摄食自动症：表现吸吮、舐唇、伸舌、吞咽、咀嚼等。
b 表情性自动症：异常表情或惧怕、愤怒、欣喜、急躁。
c 姿势性自动症：抚面、解扣、脱衣、穿衣、梳头、点头、搬家具，某种职业性动作。
d 言语性自动症：出现单调、刻板、重复言语、低声自语、叫喊声或发笑。
e 行走自动症：在室内徘徊、疾走、奔跑。
f 癫痫性神游症：是一种持续时间较长的自动症，可达数小时，甚至数日。患者对四周环境有一定感知能力，而且有相应的反应，外表近似正常，并可在相当长的一段时间内进行复杂而协调的活动，如购物、付款、简单交谈，甚至可以乘车或乘船长途旅行，也称逍遥自动症。
g 癫痫梦游症：是夜间发生的一种自动症。患者从睡眠中忽然起床走动，抚摩家人、开窗、搬东西等。此时患者不能正确感知四周环境和辨认四周人物，表情茫然，呼之不应，不能唤醒，一般持续数分钟后可自行卧床入睡或随地卧倒再睡，醒后完全不能回忆。
3.病理性心境恶劣：通常在意识清楚状态下发生，持续数小时或数日、数周。在无明显意识障碍情况下，忽然发生的心境变化、情绪低沉、感觉全身不适、焦虑、抑郁、苦闷、愤怒、激惹、欣快或不安闲感，对四周一切都感到不满足，挑剔找岔。抑郁时可产生自杀观念和行为。
4.精神分裂症样发作：在抗癫痫药物治疗过程中忽然出现明显的幻觉和妄想。患者意识清楚、定向力好，往往表现很不安宁，吵闹不休，动作过多，有时显得有些紧张，一般思维活动正常。发作后可出现遗忘。
(3)慢性精神分裂症样状态：病情迁延数月或数年，无自然缓解倾向。临床主要表现是慢性偏执状态，以关系妄想和被害妄想为主。
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| 辅助检查 | 一、脑电图：除了病史、神经系统检查外，脑电图检查被认为是迄今为止最重要的检查方法，常能帮助定位、定性。
二、影像学检查：除了已查明的原发性癫痫和癫痫综合征无需神经影像学检查以外，均应做此项检查。应当指出：影像学检查本身并不能诊断癫痫，目的是为了搞清病因病位以及进行病因治疗和估计预后。
三、血液化学检查：如血糖、血钙、血镁、药物成分等。血糖、血钙及血镁浓度的高低是引起发作的重要条件。一方面这些因素的异常可能是引起癫痫发作的重要因素，另一方面可以对一些伴有癫痫发作的疾病诊断提供依据，如甲状旁腺功能减退性癫痫、糖尿病癫痫等。而药物成分测定的主要目的在于指导临床用药，包括选择作用好的药物、确定准确的剂量。
四、尿液检查：主要是针对一些遗传代谢性疾病，如苯丙酮尿症。
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| 诊断 | 一、癫痫的诊断主要是依据癫痫患者发作的病史，非凡是可靠目击者所提供的具体的发作过程和表现，辅以脑电图痫性放电即可确诊。但有些病人无可靠目击者提供病史，或对夜间睡眠时的发作不能全面准确的描述，给诊断带来困难。
二、脑电图是癫痫诊断最常用的一种辅助检查方法。40%&mdash.50%的癫痫病人在发作间歇期的首次脑电图检查可见尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波、多棘波群、小尖棘波等痫样放电。癫痫发作患者出现局限性痫样放电提示局限性癫痫；普遍性痫样放电提示全身性癫痫，重复脑电图检查和应用过度换气、闪光刺激、剥夺睡眠等激活方法可提高痫样放电发生率。成年病人应尽早做剥夺睡眠后脑电图或长时间活动状态下脑电图检查。也有少数病人经多次脑电图检查却始终正常，1%&mdash.3%的正常成年人也可记录到痫样放电，2%的健康儿童可记录到局灶性棘波或尖波；约2%的正常成年人可于闪光刺激时出现两侧同步的弥散性阵发放电。因此，不能仅依据有无间歇期脑电异常来确定或否定癫痫的诊断。视频脑电图，24小时脑电监测也可提高脑电图检查的阳性率。
三、神经影像学检查可确定脑结构性异常或损害，MRI比CT更为敏感。成年期起病的癫痫病人、儿童期起病的局灶性癫痫病人（不包括良性局限性癫痫）、有神经系统异常体征脑电图显示局灶异常慢波者均应进行影像学检查。经积极治疗而癫痫不能缓解的难治性癫痫也应予以MRI检查。
四、实验室检查有助于对癫痫发作的基础疾病作出诊断，另所有病人在开始用抗癫痫药之前，均应检查血常规、尿常规、肝肾功能等以便于药物的选择和毒副作用的监测。
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| 鉴别诊断 | 一、高热惊厥
高热惊厥是属于由高热引起诱发惊厥的非凡综合征，是否可称为癫痫综合征尚有不同意见。6个月至5岁间发病，有显著遗传倾向，惊厥发作前后小儿情况良好。发作前均有发热，38.5℃&mdash.40℃或更高，多在发热初起温度上升时发作。颅内感染所致惊厥不能诊断为高热惊厥。发作类型以全身强直阵挛发作为主，可分为两型：（1）简单型：发作为全身性，持续不超过10分钟，1日内仅发作1次，发作前后神经系统无异常；（2）复杂型：发作形式可呈部分性，持续15分钟以上，一日内发作2次或2次以上，发作前有神经系统异常。首次高热惊厥发生后约有1/2病例有复发。约2%&mdash.7%会转化为癫痫，转化为癫痫的危险因素有：（1）原有神经系统异常；（2）有癫痫家族史；（3）首次发作为复杂型高热惊厥。具有2项以上危险因素者转化为癫痫的百分率增高。
二、癔病
癔病多发生于青年女性，发作前常有明显的精神因素，多在人多的场合发作或加重，发作时，可有运动、感觉、自动症、意识模糊等类似癫痫发作的症状，症状富有戏剧性，表现为双眼上翻，过度换气，四肢抽搐或强直挣扎，或叫喊哭叫，没有舌咬伤，一般没有尿失禁，很少自伤，对外界刺激有反应，患者瞳孔大小及对光反应正常，无病理征，且发作时脑电图无异常，发作持续时间可长达数小时，安慰和暗示治疗可终止其发作。以上可与癫痫鉴别。
三、晕厥
晕厥可类似癫痫，有发作性意识障碍及跌倒，尤其是惊厥性晕厥可伴有抽搐，应与癫痫鉴别。晕厥发作多有明显的诱因，如久站、剧痛、劳累、见血、情绪激动和严寒、缺氧等，胸内压力急剧增高，如咳嗽、抽泣、大笑、用力、憋气、排便等也可诱发，常有恶心、头晕、无力、震颤、眼前发黑等先兆，发作时摔倒较癫痫为慢，血压下降，出汗，面色苍白且持续至后期，少见舌咬伤或尿失禁，有时可有脉搏不规则。少数病人可有四肢强直阵挛性抽搐，但与痫性发作不同的是，多发生于意识丧失10秒钟以后，且持续时间短，强度较弱。晕厥发作后恢复较快，虽可有疲惫或嗜睡，一般无后遗症状。晕厥发作时一般为广泛同步性慢波。
四、低血糖症
一般仅见于胰岛腺肿瘤或肥大产生的发作性昏迷和抽搐，发作多在清晨或夜间，呈全身性或部分性运动性发作。发作前有一系列前驱症状，如心悸、出汗、眩晕、饥饿、恶心、烦躁不安、行为异常等。血糖及糖耐量检查可确诊。脑电图在患者过度换气后可呈现异常，注射葡萄糖后症状可消失。多次或严重的低血糖发作可引起脑的器质性损害，而继发或诱发癫痫。
五、低血钙症
当大发作和手足抽搦及喉痉挛并存时，均应考虑到低血钙症。在婴儿和儿童中，低血钙症经常是癫痫的发作的诱因，血钙及血磷测定可以确诊。
六、发作性睡病
该病可引起意识丧失和猝倒，易误诊为癫痫，根据其忽然发作的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及猝倒征等四联征即可鉴别。
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| 治疗 | 一、药物治疗：
1.根据癫痫发作类型选择安全、有效、价廉和易购的药物。
①大发作选用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸钠 0.6-1.2/d,卡马西平 600-1200mg/d等。
②复杂部分性发作：苯妥英钠 0.2-0.6/d,卡马西平0.2-1.2/d。
③失神发作:氯硝安定5-25mg/d,安定7.5-40 mg/d。
④癫痫持续状态:首选安定 10-20mg/次静注。
2.药物剂量从常用量低限开始,逐渐增至发作控制理想而又无严重毒副作用为宜。
3.给药次数应根据药物特性及发作特点而定。
4.一般不随意更换或间断，癫痫发作完全控制2-3年后,且脑电图正常,方可逐渐减量停药。
5.应定期药物浓度监测,适时调整药物剂量。
二、对于明确病因的癫痫，除有效控制发作外要积极治疗原发病。
三、对药物治疗无效的难治性癫痫可行立体定向术破坏脑内与癫痫发作的有关区域，胼胝体前部切开术或慢性小脑刺激术。
四、全身强直阵挛发作持续状态的治疗
1.积极有效的控制抽搐：
①安定,成人10-20mg, 小儿 0.25-1mg/kg,缓慢静脉注射至抽搐停止。随后将20-40mg加入葡萄糖液中以每小时10-20mg速度静脉滴注,连续10-20小时,日总量不超过120mg。
②异戊巴比妥钠 成人0.5g溶于10ml注射用水中,以50-100mg/分速度缓慢静脉注射至发作停止。注射中要注重呼吸心跳变化。发作控制后应继续鼻饲或口服抗癫痫药物。
2.处理并发症：
保持呼吸道通畅，利尿脱水减轻脑水肿，纠正酸中毒等。 |