文章作者 100test 发表时间 2007:12:11 11:35:56
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恶组多见于青壮年,以20~40岁者居多,男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤,病势凶险。
发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°.C以上。热型以不规则热为多,也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只有化疗有效时体温才能恢复正常。
贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血,呈进行性加重。晚期病例,面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例,其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。
出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血泡、尿血、呕血或便血也可发生。
此外,乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。
肝、脾、淋巴结肿大不一定同时发生。脾大比肝大更为常见。晚期病例,脾肿大可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度,可有压痛,有时被误诊为肝脓肿。淋巴结肿大不如肝脾肿大常见,出现也较晚,以颈、腋下和腹股沟外淋巴结肿大为多见。也可有肠系膜、腹膜后和纵隔等处深部淋巴结受累。
不典型病例(非凡类型恶组)可困身体某一组织或器官的病变非凡突出,某些非凡的症状或体征成为主要的临床表现,而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为皮肤结节或肿块;有的出现胸腔积液、腹水、腹痛、腹泻、便血、黄疸、肠梗阻或肠穿孔;有的出现各种神经系统症状如肢体麻木、瘫痪、癫痫等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、神经型恶组等。
一、血象
全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早,呈进行性。严重者血红蛋白可降至20~30g.L。白细胞早期可正常或增高。晚期常显著减少,有时可出现少数中、晚幼粒细胞。血小板计数大多减少,晚期更甚。部分病人血涂片可找到恶组细胞。用浓缩血液涂片法可提高阳性率,对诊断有一定帮助。
二、骨髓象
骨髓增生高低不一,晚期多数增生减低,三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据,异常组织细胞形态特点可归纳为下列5种:①异常组织细胞(恶性组织细胞):胞体较大,为规则的园形。胞浆较丰富,呈深兰或浅兰色,可有细小颗粒和多少不等的空泡。核外形不一,有时呈分枝状,偶有双核。核染色质细致或呈网状,核仁显隐不一,有时较大。这种细胞在涂片的末端或边缘处最为多见。②多核巨组织细胞:胞体大直径可达50微米以上,外形不规则。胞浆浅兰,无颗粒或有少数细小颗粒,通常有3-6个胞核,核仁或隐或显。③淋巴样组织细胞:胞体大小及外形似淋巴细胞,可呈园形,椭圆形,不规则或狭长弯曲尾状。胞浆浅兰或灰兰色,可含细小颗粒,核常偏于一侧或一端,核染色质较细致,偶可见核仁。④单核样组织细胞。形态颇似单核细胞,但核染色质较深而粗,颗粒较明显。⑤吞噬性组织细胞:胞体常很大,单核或双核,偏位,核染色质疏松,可有核仁。胞浆中含有被吞噬的红细胞、血小板、中性粒细胞或血细胞碎片等。以上5种细胞,目前认为以异常组织细胞和多核巨组织细胞诊断意义较大。但后者在标本中出现机率较低。单核样和淋巴样组织细胞在其他疾病中也可出现,在诊断上缺乏特异性意义。
三、细胞化学与免疫细胞化学
恶性组织细胞过氧化酶及硷性磷酸酶均属阴性;酸性磷酸酶阳性;苏丹黑及糖原反应阴性或弱阳性;&alpha.萘醋酸脂酶阳性;ASD氯醋酸脂酶阴性;萘酚-AS-醋酸脂酶阳性而不被氟化钠抑制。中性粒细胞硷性磷酸酶阴性或积分低,对恶组的鉴别诊断有一定价值。
S-100蛋白在恶组细胞中为阳性,而反应性细胞为阴性。
大部分患者可用治疗大细胞淋巴瘤的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松 (CHOP 方案 ) ,以获得较高的缓解率。 VP-16 与阿糖胞的联合治疗也较有效。
本病如不予治疗,进展迅速, 100% 死亡。包括惠环类抗生素在内的联合化疗的缓解率在 50% 以上,但缓解期短。大部分患者在一年内死亡,仅少数可以生存数年。年轻患者可试用骨髓移植。
1 、疗效标准
(1)完全缓解:症状及不正常体征均消失。血象 Hb &ge. 100g/L , WBC &ge.4×.109/L ,分类正常,血小板&ge.100×.109/L ;骨髓涂片中找不到异常组织细胞。
(2)部分缓解:自觉症状基本消失,体温下降或稳定一段时间,肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小(肝、脾最大不超过肋缘下 1.5cm ),血象接近但未达到完全缓解标准;骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。
2 、对症支持治疗 严重出血者,宜输入浓缩血小板,贫血严重者,需输血,对粒细胞缺乏者应保护性隔离,可能性给予 G-CSF ,但尽量避免使用 GM-CSF ,积极预防感染,如合并感染,则要积极使用抗生素。另外,需加强护肝治疗。
3 、化学治疗 可使部分患者病情缓解。个别患者可适用单一化疗药物,环磷酰胺可作为首选,100~400mg/d,口服或静注,总量可达 8~12g。缓解后可 50~150mg/d 维持。不发热者较发热者疗效好,无贫血者较贫血者疗效好。
恶组是一种预后很差的肿瘤性疾病,多数于发病后几个月内死亡。据统计87% 病例生存期 <.6 个月, 8% 左右生存期为 6~12 个月,约 5%>.1 年,个别病例在 10 年以上。但自采用中草药治疗以来,长期生存者增加。该病死因最多见为全身衰竭;其次为胃肠道、颅内出血;再次为感染;极少数死于肝、肾功能及心功能衰竭。
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