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| 名称 | Sturge-Weber综合征 |
| 所属科室 | 神经内科 |
| 病理 | 涉及面部三叉神经分布区的毛细血管性或海绵状血管瘤以及同侧枕、顶或额叶软脑膜的血管瘤（以静脉性为主）。脑皮质，非凡是第二三层，毛细血管可有增厚和钙化。局部发生层状坏死、神经细胞脱失、萎缩、胶质细胞增生及钙盐沉着。 |
| 临床表现 | 通常为散发病例。面部三叉神经分布区内紫红色面痣，出生时即已存在，为具有诊断意义的体征。首先出现的神经症状通常为面部皮损对侧的局限性癫痫。可有智能减退、对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫、萎缩和肢体生长落后于健侧。可有面痣同侧的凸眼、青光眼、牛眼或视神经萎缩。身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣，伴视网膜、肾、肝等血管瘤。还可伴发隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症等。可因颅内出血或癫痫持续状态而威胁生命。
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| 诊断 | 可根据面部典型分布的特征性皮痣作出诊断。头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影，呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形，乃可确诊。
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| 治疗 | 以药物控制癫痫发作。癫痫发作顽固、不能控制而颅内血管损害相对局限者，可考虑手术切除。 |