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名称 | Shy-Drager综合征 |
所属科室 | 神经内科 |
临床表现 | 中年后起病,男性多见。首先症状为阳萎。尿频、尿急、尿失禁等膀胱症状也出现早。相当长时间后出现本病的特征性症状--体位性低血压。病人取竖立位时头重脚轻,甚至昏厥。从卧位竖立后血压降低而心率不代偿性增快。尚可有严重便秘、无汗等其他植物神经症状。起病5年内遂渐出现基底节、小脑和/或锥体束的症状,如动作减少、强直、步态不稳等。病情持续进展,通常在起病后5~15年严重残疾或死亡。
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诊断 | 测卧位血压、心率5分钟后改竖立位,若收缩压降低4kpa(30mmHg)、舒张压降低2.67kPa(20mmHg)以上持续3分钟而心率不加速,可确诊体位性低血压。有其他植物神经症状和脑症状,可诊断本病。震颤麻痹病人也可有中度体位性低血压,可出汗增多而非无汗,神经症状先于体位性低血压,无小脑损害。糖尿病、慢性酒精中毒、血卟啉病、Guillain-Barré.综合征等四周神经病为慢性植物神经功能不全的最常见病因,可有严重体位性低血压,但有四周神经损害的表现和原发病因。
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治疗 | 只能症状治疗,主要针对体位性低血压。早期病人若能适当注重当可保持正常。应缓慢改变至竖立位并立即加强下肢肌肉活动以促进静脉回流。每餐少量进食可减少分流至内脏循环的血流。应避免喝酒和温热环境。慎用可能影响血压的药物。出现脑供血不足的征兆时立即采取下蹲位,将头尽量俯低。增加钠盐摄入。睡觉时取上身抬高位。穿太空裤袜可避免竖立位时血液汇聚于下肢。 最终,多数病人需要药物治疗以控制低血压。选用促肾保钠的氟氢可的松并补充钠盐以扩充血容量;长期应用需补钾。双氢麦角胺可增加心输出和收缩容量血管,使竖立位时贮留于下半身的血液量减少,每日2~10mg对某些病人即有疗效,有的患者需每日剂量大于20mg才起作用。抑制前列腺素合成的布洛芬对植物神经功能异常的病人有升压作用,吲哚美辛(消炎痛)在日剂量达150mg时可使病人竖立位血压提高20~30mmHg,消除晕厥,对伴随的腹泻症状也有效。有些严重竖立性低血压而多巴胺排泄增加的病人,应用卡比多巴(carbidopa)抑制脑外多巴胺的合成,症状可改善。有的病人取竖立位后,血浆游离去甲肾上腺素不增高而多巴胺却进一步增高,应用多巴胺能阻断剂甲氧氯普胺(灭吐灵)可取得疗效。也有应用&beta.阻断剂普萘洛尔(心得安)或拟交感剂麻黄碱使体位性低血压进步的。
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