执业医师考试辅导：血液系统笔记（四）

文章作者 100test 发表时间 2007:01:06 18:32:43
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阵发性睡眠性血红蛋白尿
　　一、临床表现：
　　1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重
　　2.贫血、感染与出血
　　3.血栓形成
　　二、实验室：
　　1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少。
　　2.骨髓相：三系增生活跃。
　　3.尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性。
　　4.特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验。
　　白血病
　　急性白血病：
　　一、临床表现：
　　贫血：
　　发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿、革兰氏阴性杆菌多见。
　　出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC。
　　器官和组织浸润的表现：
　　淋巴结和肝脾大
　　骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛
　　眼部：绿色瘤
　　口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）
　　CNS白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷
　　睾丸：无痛性肿大，多为一侧
　　二、实验室检查：
　　1.血象：正常细胞性贫血
　　2 .骨髓相：裂孔现象
　　Auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋
　　3. 细胞化学：
　　过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性
　　糖原PAS反应：急粒、急单可疑；急淋阳性
　　非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性
　　中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加
　　三、治疗
　　1.一般治疗：
　　（1）防治感染
　　（2）纠正贫血
　　（3）控制出血
　　（4）防治高尿酸血症肾病
　　（5）维持营养
　　2.化疗：
　　完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞；
　　骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞<=5%，红细胞及巨核细胞系列正常。
　　急淋：VPVLPVDP
　　急非淋：DAHOAP
　　3.CNS 白血病的治疗：
　　4.睾丸白血病的治疗
　　5.骨髓移植 转贴于：