文章作者 100test 发表时间 2009:10:15 01:36:38
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多发性大动脉炎以青年女性多见,占64%~93%.发病年龄多在5~43岁,64%~70%或10~30岁之间。早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状,临床易误诊。后期发生动脉狭窄时,才出现特征性临床表现。按受累血管部位不同分型如下:来源:www.100test.com
1.头臂型
占33%病变位于左锁骨下动脉,左颈总动脉和/或无名动脉起始部,可累及一或多根动脉,以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血,表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕,逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时,可产生意识障碍,出现发生性错厥,甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失,颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ~Ⅳ级收缩的期血管杂音,眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时,还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到,锁骨上区可闻及Ⅲ~Ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧推动脉压力下降,可致血液从椎动脉倒流,脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害,出现“锁骨下动脉窃血症”,表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。1978年Ishikava指出,在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例,眼底检查可显示视网膜病变,共分四期。Ⅰ期:小动脉扩张;Ⅱ期:小血管瘤形成;Ⅲ期:动-静脉吻合;Ⅳ期:眼部并发症。Ⅰ、Ⅱ期属于轻、中度,Ⅲ、Ⅳ期为重度。
2.胸腹主动脉型
占19%。病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足,因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状,如酸麻、乏力、发凉,可有间歇性跛行,严重者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏宏大有力,血压高达18.7~32/12~18.7kPa(140~240/90~140mmHg),而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及Ⅱ~Ⅲ级血管收缩期杂音。
3.肾动脉型
多为双侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占16%,主要累及肾动脉起始部,合并腹主动脉狭窄者达80%.动脉炎性狭窄使肾脏缺血,激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统,引起顽固性高血压。临床表现以持续性高血压为特征,腹部可闻及血管杂音。
4.混合型 占32%病变累及多个部位,涉及两型以上。临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。来源:www.examda.com
5.肺动脉型
病变主要累及肺部动脉。目前国外报道约45~50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变,可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见,并呈多发性改变。单纯肺动脉型临床上一般无明显症状,肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿,只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音。